# Glomerulonefrite membranosa proliferativa associada a imunoglobulina

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-membranosa-proliferativa-associada-a-imunoglobulina
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 329903 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/329903
- **CID-10**: N03.5
- **OMIM**: OMIM:615008 — https://omim.org/entry/615008

## Descrição clínica

Forma primária de glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) caracterizada pela deposição nos glomérulos renais de imunoglobulina com frações do complemento, especialmente C3. A apresentação clínica pode variar de síndrome nefrótica e lesão renal aguda a proteinúria assintomática e hematúria.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Unknown

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Atraso no desenvolvimento motor global** — HPO: HP:0025708 (Frequência: 1/9)
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Início juvenil** — HPO: HP:0003621 (Frequência: 2/9)
- **Início na infância** — HPO: HP:0011463 (Frequência: 5/9)
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593 (Frequência: 1/9)
- **HP:0003676** — HPO: HP:0003676
- **Espessamento da membrana basal glomerular** — HPO: HP:0004722
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073
- **Glomerulonefrite membranoproliferativa** — HPO: HP:0000793 (Frequência: 9/9)
- **Achatamento do processo podocitário** — HPO: HP:0031266
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919
- **Doença renal crônica estágio 5** — HPO: HP:0003774 (Frequência: 4/9)
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequência: 9/9)
- **Síndrome nefrótica** — HPO: HP:0000100
- **Anemia hemolítica** — HPO: HP:0001878 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome hemolítico-urêmica** — HPO: HP:0005575 (Ocasional (29-5%))

## Genes associados (2)

- **CFH** — Complement factor H [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Glycoprotein that plays an essential role in maintaining a well-balanced immune response by modulating complement activation. Acts as a soluble inhibitor of complement, where its binding to self marke
- **DGKE** — Diacylglycerol kinase epsilon [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Membrane-bound diacylglycerol kinase that converts diacylglycerol/DAG into phosphatidic acid/phosphatidate/PA and regulates the respective levels of these two bioactive lipids (PubMed:15544348, PubMed

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glomerulonefrite membranosa proliferativa associada a imunoglobulina. Disponível em: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-membranosa-proliferativa-associada-a-imunoglobulina
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