# Glomerulonefrite pauci-imune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-pauci-imune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 93126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93126
- **CID-10**: N05.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **glomerulonefrite pauci-imune** é uma inflamação grave e rápida nos filtros dos rins que pode causar insuficiência renal em poucos dias ou semanas. Ela pode se manifestar de forma isolada nos rins ou fazer parte de uma vasculite, que é a inflamação de pequenos vasos sanguíneos em várias partes do corpo. Os sinais que você ou sua família costumam notar incluem urina com sangue (**hematúria**), pressão alta, dores nas articulações, febre ou tosse. No Brasil, a condição ainda não possui um protocolo clínico específico (PCDT) na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o tratamento conduzido pela rede de atenção especializada do SUS.

## Descrição clínica

A glomerulonefrite pauci-imune (GN) é uma das causas mais frequentes de GN rapidamente progressiva (RPGN). Caracteriza-se clinicamente por manifestações renais de GNRP (hematúria, hipertensão) levando à insuficiência renal em dias ou semanas, podendo estar associada a manifestações de vasculite sistêmica (artralgia, febre, convulsões, mononeurite e envolvimento pulmonar). A GN pauci-imune é histologicamente caracterizada por GN necrosante focal e crescente, com coloração glomerular leve ou ausente para imunoglobulina e complemento por microscopia de fluorescência, que pode se manifestar como parte de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (incluindo poliangiite microscópica, granulomatose com poliangiite e granulomatose eosinofílica com poliangiite), ou raramente como parte de vasculite renal limitada (RLV, crescente idiopática GN). A classificação imunológica é baseada na presença ou ausência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) circulantes, nomeadamente GN pauci-imune com ANCA e GN pauci-imune sem ANCA.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (37 fenótipos HPO)

- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Raro (<5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite crescente** — HPO: HP:0008653 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da vasculatura pulmonar** — HPO: HP:0004930 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Depósitos de imunoglobulinas intersticiais renais** — HPO: HP:0032616
- **Vasculite de pequenos vasos** — HPO: HP:0011944 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia pulmonar** — HPO: HP:0040223 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria nefrótica** — HPO: HP:0012593 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002087 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0001626 (Raro (<5%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do olho** — HPO: HP:0000478 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Raro (<5%))
- **Mononeuropatia múltipla** — HPO: HP:0032018 (Raro (<5%))
- **Taxa de filtração glomerular diminuída** — HPO: HP:0012213 (Muito frequente (99-80%))
- **Glomerulosclerose** — HPO: HP:0000096 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Ocasional (29-5%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerite** — HPO: HP:0100532 (Raro (<5%))
- **Arterite** — HPO: HP:0012089 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Granulomatose** — HPO: HP:0002955
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 16 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 16 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 12 sintomas em comum
- [Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 11 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico de início na idade pediátrica](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico-de-inicio-na-idade-pediatrica) — ORPHA:93552 — 11 sintomas em comum
- [Doença renal IgG4-relacionada](https://raras.org/doenca/doenca-renal-igg4-relacionada) — ORPHA:449395 — 11 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 11 sintomas em comum
- [Granulomatose eosinofílica com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-eosinofilica-com-poliangeite) — ORPHA:183 — 11 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 10 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A glomerulonefrite pauci-imune é uma doença hereditária?

A herança genética é classificada como não aplicável nas bases de dados especializadas. Não há padrões familiares clássicos ou mutações causais catalogadas nos registros oficiais para esta condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93126)

### Quais são os principais sinais de alerta da glomerulonefrite pauci-imune?

Os sintomas renais típicos englobam **hematúria** (presença de sangue na urina) e elevação da pressão arterial. O quadro pode se agravar rapidamente com **insuficiência renal**, além de manifestações sistêmicas como dores articulares e febre.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico da glomerulonefrite pauci-imune?

O diagnóstico exige a realização de biópsia renal, evidenciando glomerulonefrite necrosante com crescentes e quase nenhuma deposição de imunoglobulinas. Exames de sangue são utilizados para detectar a presença de anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCAs).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS através de PCDT próprio?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos vinculados a um protocolo específico cadastrado para esta condição no catálogo governamental. O cuidado e o suporte clínico do paciente são prestados diretamente pelos serviços de nefrologia e clínicas da rede pública.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual médico costuma realizar o acompanhamento desta doença?

O acompanhamento envolve médicos especialistas em nefrologia devido à ocorrência de lesão renal aguda e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Especialistas em clínica médica e outras áreas atuam no cuidado conjunto quando há vasculite sistêmica com manifestações em múltiplos órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glomerulonefrite pauci-imune. Disponível em: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-pauci-imune
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