# Glomerulonefrite pauci-imune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-pauci-imune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 93126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93126
- **CID-10**: N05.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A glomerulonefrite pauci-imune (GN) é uma das causas mais frequentes de GN rapidamente progressiva (RPGN). Caracteriza-se clinicamente por manifestações renais de GNRP (hematúria, hipertensão) levando à insuficiência renal em dias ou semanas, podendo estar associada a manifestações de vasculite sistêmica (artralgia, febre, convulsões, mononeurite e envolvimento pulmonar). A GN pauci-imune é histologicamente caracterizada por GN necrosante focal e crescente, com coloração glomerular leve ou ausente para imunoglobulina e complemento por microscopia de fluorescência, que pode se manifestar como parte de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (incluindo poliangiite microscópica, granulomatose com poliangiite e granulomatose eosinofílica com poliangiite), ou raramente como parte de vasculite renal limitada (RLV, crescente idiopática GN). A classificação imunológica é baseada na presença ou ausência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) circulantes, nomeadamente GN pauci-imune com ANCA e GN pauci-imune sem ANCA.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (37 fenótipos HPO)

- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Raro (<5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite crescente** — HPO: HP:0008653 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da vasculatura pulmonar** — HPO: HP:0004930 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Depósitos de imunoglobulinas intersticiais renais** — HPO: HP:0032616
- **Vasculite de pequenos vasos** — HPO: HP:0011944 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia pulmonar** — HPO: HP:0040223 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria nefrótica** — HPO: HP:0012593 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002087 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0001626 (Raro (<5%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do olho** — HPO: HP:0000478 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Raro (<5%))
- **Mononeuropatia múltipla** — HPO: HP:0032018 (Raro (<5%))
- **Taxa de filtração glomerular diminuída** — HPO: HP:0012213 (Muito frequente (99-80%))
- **Glomerulosclerose** — HPO: HP:0000096 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Ocasional (29-5%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerite** — HPO: HP:0100532 (Raro (<5%))
- **Arterite** — HPO: HP:0012089 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Granulomatose** — HPO: HP:0002955
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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