# Glucagonoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glucagonoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97280 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97280
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O glucagonoma é um tipo raro e funcionante de tumor neuroendócrino pancreático (PNET) que hipersecreta glucagon, levando a uma síndrome composta por eritema migratório necrolítico, diabetes mellitus, anemia, perda de peso, anormalidades mucosas, tromboembolismo, sintomas gastrointestinais e neuropsiquiátricos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Motilidade gastrointestinal anormal** — HPO: HP:0030895 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Glossite** — HPO: HP:0000206 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Ocasional (29-5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Acantocitose** — HPO: HP:0001927 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Eritema necrolítico migratório** — HPO: HP:0031181 (Frequente (79-30%))
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895 (Frequente (79-30%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/glucagonoma._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT01824875** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Temozolomide With or Without Capecitabine in Treating Patients With Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01824875
- **NCT03583528** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528
- **NCT00655655** [COMPLETED]: Everolimus and Vatalanib in Treating Patients With Advanced Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00655655
- **NCT01525082** [COMPLETED]: Capecitabine, Temozolomide, and Bevacizumab for Metastatic or Unresectable Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01525082
- **NCT02031536** [TERMINATED]: Everolimus in Patients With Pancreatic Neuroendocrine Tumors Metastatic to the Liver Previously Treated With Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02031536
- **NCT03147768** [COMPLETED]: Laser Tissue Welding - Distal Pancreatectomy Sealing Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03147768
- **NCT02259725** [COMPLETED]: Regorafenib in Treating Patients With Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02259725
- **NCT00454363** [COMPLETED]: Pazopanib Hydrochloride in Treating Patients With Advanced Neuroendocrine Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00454363
- **NCT01010126** [COMPLETED]: Temsirolimus and Bevacizumab in Treating Patients With Advanced Endometrial, Ovarian, Liver, Carcinoid, or Islet Cell Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01010126
- **NCT02831179** [WITHDRAWN]: Veliparib, Capecitabine, and Temozolomide in Patients With Advanced, Metastatic, and Recurrent Neuroendocrine Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02831179

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glucagonoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/glucagonoma
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