# Glucagonoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glucagonoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97280 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97280
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O glucagonoma é um tumor raro originado no pâncreas que produz o hormônio glucagon em quantidades elevadas. Esse excesso hormonal provoca lesões de pele com formação de bolhas, diabetes mellitus, perda acentuada de peso e problemas gastrointestinais. O quadro costuma manifestar seus primeiros sinais durante a idade adulta. No Brasil, a condição não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) no SUS, sendo acompanhada diretamente nos serviços médicos de referência.

## Descrição clínica

O glucagonoma é um tipo raro e funcionante de tumor neuroendócrino pancreático (PNET) que hipersecreta glucagon, levando a uma síndrome composta por eritema migratório necrolítico, diabetes mellitus, anemia, perda de peso, anormalidades mucosas, tromboembolismo, sintomas gastrointestinais e neuropsiquiátricos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Motilidade gastrointestinal anormal** — HPO: HP:0030895 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Glossite** — HPO: HP:0000206 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Ocasional (29-5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Acantocitose** — HPO: HP:0001927 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Eritema necrolítico migratório** — HPO: HP:0031181 (Frequente (79-30%))
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895 (Frequente (79-30%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/glucagonoma._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03583528** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528
- **NCT03147768** [COMPLETED]: Laser Tissue Welding - Distal Pancreatectomy Sealing Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03147768
- **NCT02259725** [COMPLETED]: Regorafenib in Treating Patients With Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02259725
- **NCT01824875** [COMPLETED]: Temozolomide With or Without Capecitabine in Treating Patients With Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01824875
- **NCT01525082** [COMPLETED]: Capecitabine, Temozolomide, and Bevacizumab for Metastatic or Unresectable Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01525082
- **NCT01204476** [COMPLETED]: Cixutumumab, Everolimus, and Octreotide Acetate in Treating Patients With Advanced Low to Intermediate Grade Neuroendocrine Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01204476
- **NCT00427349** [COMPLETED]: AMG 706 and Octreotide in Treating Patients With Low-Grade Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00427349
- **NCT00538850** [COMPLETED]: Fentanyl Sublingual Spray in Treating Patients With Breakthrough Cancer Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00538850
- **NCT00454363** [COMPLETED]: Pazopanib Hydrochloride in Treating Patients With Advanced Neuroendocrine Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00454363
- **NCT00602082** [COMPLETED]: Capecitabine and Streptozocin With or Without Cisplatin in Treating Patients With Unresectable or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00602082

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor pancreático endócrino](https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino) — ORPHA:97253 — 42 sintomas em comum
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- [Neoplasia neuroendócrina do pâncreas](https://raras.org/doenca/506052) — ORPHA:506052 — 42 sintomas em comum
- [Somatostatinoma](https://raras.org/doenca/somatostatinoma) — ORPHA:97283 — 31 sintomas em comum
- [GRFoma](https://raras.org/doenca/grfoma) — ORPHA:97261 — 28 sintomas em comum
- [PPoma](https://raras.org/doenca/ppoma) — ORPHA:97278 — 28 sintomas em comum
- [VIPoma](https://raras.org/doenca/vipoma) — ORPHA:97282 — 27 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 21 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é glucagonoma?

É um tumor neuroendócrino pancreático (PNET) funcionante muito raro que produz glucagon em excesso. Essa produção hormonal anormal acarreta alterações na pele, perda de peso e diabetes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97280)

### O glucagonoma é uma condição hereditária?

Nos catálogos biomédicos oficiais, a classificação de herança genética é indicada como não aplicável. Não há genes patogênicos específicos ou mutações catalogadas para a doença nessas bases.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97280)

### Quais são os principais sintomas do glucagonoma?

Os pacientes apresentam comumente eritema migratório necrolítico, bolhas anormais na pele, estomatite e glossite. Também são frequentes diabetes mellitus, dor abdominal episódica, diarreia e perda expressiva de peso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97280); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para o glucagonoma disponível pelo SUS?

O glucagonoma não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o tratamento dos sintomas ocorrem dentro da estrutura assistencial de média e alta complexidade do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico do glucagonoma?

O diagnóstico baseia-se na constatação de neoplasia do pâncreas aliada ao quadro clínico típico de excesso de glucagon. A presença das lesões de pele características e de diabetes auxilia no direcionamento da investigação médica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97280); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [10] Necrolytic Migratory Erythema as the First Manifestation of Functional Conversion in a Glucagonoma: A Case Rep (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41403981/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glucagonoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/glucagonoma
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