# Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

> Página oficial: https://raras.org/doenca/granulomatose-eosinofilica-com-poliangeite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 183 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/183
- **CID-10**: M30.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA), anteriormente conhecida como síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica de vasos de pequeno a médio porte, caracterizada por asma, infiltrados pulmonares transitórios e hipereosinofilia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (67 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239
- **Cutis marmorata** — HPO: HP:0000965 (Ocasional (29-5%))
- **Refluxo gastroesofágico** — HPO: HP:0002020 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do pericárdio** — HPO: HP:0001697 (Frequente (79-30%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Muito frequente (99-80%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Frequente (79-30%))
- **Endocardite** — HPO: HP:0100584 (Ocasional (29-5%))
- **Miocardite** — HPO: HP:0012819 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Frequente (79-30%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da resposta inflamatória** — HPO: HP:0012649 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-elastase de neutrófilos** — HPO: HP:0034104 (Frequente (79-30%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Acrocianose** — HPO: HP:0001063 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulopatia** — HPO: HP:0100820 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Muito frequente (99-80%))
- **Eosinofilia gastrointestinal** — HPO: HP:0032064 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374 (Ocasional (29-5%))
- **Ataque isquêmico transitório** — HPO: HP:0002326 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Degeneração do sistema nervoso central** — HPO: HP:0007009 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da pleura** — HPO: HP:0002103 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Ocasional (29-5%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Ocasional (29-5%))
- **Pneumonia eosinofílica** — HPO: HP:0032071 (Frequente (79-30%))
- **Glomerulonefrite crescente** — HPO: HP:0008653 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 27 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/granulomatose-eosinofilica-com-poliangeite._

## Ensaios clínicos ativos (17)

- **NCT06512883** [RECRUITING]: A Trial to Investigate Benralizumab in Children With Eosinophilic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512883
- **NCT06046222** [RECRUITING]: Trial of Efficacy and Safety of NS-229 Versus Placebo in Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06046222
- **NCT00315380** [RECRUITING]: Longitudinal Study for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00315380
- **NCT02593565** [RECRUITING]: Vasculitis Pregnancy Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593565
- **NCT02967068** [RECRUITING]: VCRC Tissue Repository — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02967068
- **NCT01241305** [RECRUITING]: One-Time DNA Study for Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01241305
- **NCT03004326** [RECRUITING]: Clinical Transcriptomics in Systemic Vasculitis (CUTIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03004326
- **NCT07275190** [RECRUITING]: The Use of Machine Learning Techniques for the Differential Diagnosis Between Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis and Hypereosinophilic Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07275190
- **NCT05979051** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of SHR-1703 in Subjects With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis （EGPA） — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05979051
- **NCT06298448** [RECRUITING]: eGPA and Local Inflammation Within the Ear, Nose and Throat Area — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06298448

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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