# Hemi-mielosquise

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemi-mielosquise
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 645393 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/645393

## Em linguagem simples

A **hemi-mielosquise** é uma malformação congênita rara na qual a medula espinhal se divide em duas partes e uma delas apresenta um defeito de fechamento chamado **mielosquise**. A alteração pode ocorrer dentro de um saco dural único ou em sacos separados, podendo haver outras malformações associadas na coluna. O quadro é identificado no exame físico e por exames de imagem da coluna do bebê, demandando avaliação cirúrgica especializada. Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo a assistência conduzida pela rede pública de saúde geral.

## Descrição clínica

Uma forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação da medula dividida e uma mielosquise em uma das duas hemimedulas. As hemimedulas podem estar em um único saco dural ou em dois sacos durais separados. Outras malformações da medula espinhal podem estar associadas. Devido ao prognóstico comparável, ela é considerada um subtipo de mielosquise.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é a hemi-mielosquise?

A **hemi-mielosquise** é uma forma rara de disrafismo espinhal composto. Ela se caracteriza pela divisão da medula espinhal com a presença de mielosquise em uma das metades medulares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645393)

### A hemi-mielosquise é uma condição hereditária?

Até o momento, não há padrão de herança nem genes específicos catalogados para esta condição nas bases oficiais. Ela decorre de uma alteração complexa durante a formação embrionária do tubo neural.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645393); [5] Systematic Classification of Spina Bifida. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33576426/)

### Como é feito o diagnóstico da hemi-mielosquise?

O diagnóstico baseia-se na identificação da anatomia medular dividida e da lesão aberta. Exames de imagem como a ressonância magnética são essenciais para detalhar a estrutura da medula e dos sacos durais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645393); [4] Limited Dorsal Myeloschisis and Congenital Dermal Sinus: Comparison of Clinical and MR Imaging Features. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27765739/)

### Existe tratamento para a hemi-mielosquise pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e os procedimentos neurocirúrgicos necessários são realizados pela rede de referência de saúde pública.
- Fontes: [6] Neurosurgical Pathology and Management of Limited Dorsal Myeloschisis Associated with Congenital Dermal Sinus  (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32615563/); [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais malformações podem estar associadas à hemi-mielosquise?

Outras malformações da medula espinhal podem estar presentes no mesmo paciente. Além disso, a literatura relata frequente correlação dos disrafismos abertos com hidrocefalia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645393); [8] Congenital hydrocephalus associated with myeloschisis. (2011) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21928024/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hemi-mielosquise. Disponível em: https://raras.org/doenca/hemi-mielosquise
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