# Hemicrania paroxística

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemicrania-paroxistica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 157835 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/157835
- **CID-10**: G44.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A hemicrania paroxística é um tipo raro de dor de cabeça primária caracterizada por crises curtas e frequentes de dor que atingem apenas um dos lados da cabeça. Durante os episódios de dor, a pessoa geralmente percebe alterações no rosto e nos olhos, como lacrimejamento intenso, olhos avermelhados, pálpebra caída e nariz escorrendo. Uma marca descrita na literatura para essa condição é a melhora completa da dor após o início do tratamento com indometacina. No Brasil, a condição não conta com um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio no SUS, e o cuidado deve ser buscado junto à rede especializada de atendimento em saúde.

## Descrição clínica

A hemicrania paroxística (HP) é uma cefaleia primária caracterizada por múltiplos ataques de dor unilateral que ocorrem em associação com sintomas autonômicos cranianos. As características desta síndrome são a relativa brevidade dos ataques e a resposta completa à terapia com indometacina.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Epífora** — HPO: HP:0009926 (Frequente (79-30%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Muito frequente (99-80%))
- **Rinite** — HPO: HP:0012384 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia paroxística recorrente** — HPO: HP:0002331 (Muito frequente (99-80%))
- **Pescoço rígido** — HPO: HP:0025258 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Miose** — HPO: HP:0000616 (Ocasional (29-5%))
- **Auras olfatórias** — HPO: HP:0011161 (Ocasional (29-5%))
- **Pernas inquietas** — HPO: HP:0012452 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Neuralgia trigeminal** — HPO: HP:0100661
- **Rubor** — HPO: HP:0031284 (Frequente (79-30%))
- **Rinorreia** — HPO: HP:0031417 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Frequente (79-30%))
- **Fonofobia** — HPO: HP:0002183 (Frequente (79-30%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Ocasional (29-5%))
- **Dor no pescoço** — HPO: HP:0030833 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia em salvas** — HPO: HP:0012199
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Frequente (79-30%))
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07812740** [RECRUITING]: Italian Trigeminal Autonomic Cephalalgias Assessment Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07812740
- **NCT04930887** [RECRUITING]: Clinical Trial of Endoscopically Guided Injection of Exparel (Bupivacaine) for the Treatment of Craniofacial Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04930887
- **NCT02910323** [RECRUITING]: The Will Erwin Headache Research Center - Cluster Headache Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02910323
- **NCT03511846** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Pain Biomarker Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03511846

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Cefaleia hípica](https://raras.org/doenca/cefaleia-hipica) — ORPHA:276429 — 21 sintomas em comum
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- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a hemicrania paroxística?

É uma cefaleia primária rara manifestada por episódios múltiplos e relativamente breves de dor de cabeça unilateral. As crises surgem associadas a manifestações autonômicas na face, como lacrimejamento e secreção nasal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157835); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hemicrania paroxística é hereditária?

O modelo de herança genética é classificado como não aplicável nas fontes especializadas oficiais. Até o momento, não há genes causais estabelecidos nos bancos de dados para este distúrbio.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157835)

### Quais são os principais sinais da condição?

O quadro inclui cefaleia paroxística recorrente com dor em um lado da cabeça e sintomas autonômicos. Entre os sintomas oculares e nasais destacam-se lacrimejamento aumentado, hiperemia conjuntival, queda da pálpebra e rinorreia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157835); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a hemicrania paroxística pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Em razão disso, não existem medicamentos dispensados em lista oficial própria do SUS para esta indicação, cabendo a assistência à rede geral de referência.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da hemicrania paroxística?

O diagnóstico fundamenta-se nos critérios clínicos dos ataques de dor e na constatação da resposta completa à indometacina. Embora existam centenas de testes genéticos catalogados em registros internacionais, não constam variantes patogênicas no ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157835); [12] Indomethacin-responsive trigeminal autonomic cephalgias: a review of key characteristics and pathophysiology. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38935422/); [19] NCBI GTR — 384 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/584348/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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