# Hemofilia B leve

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemofilia-b-leve
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 169799 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/169799
- **CID-10**: D67
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **hemofilia B leve** é uma condição genética rara em que o corpo produz uma quantidade ligeiramente reduzida de fator IX, uma proteína essencial para coagular o sangue. Muitas pessoas não sentem nada no dia a dia, mas podem notar sangramentos mais longos e anormais após ferimentos leves, cortes, cirurgias ou extrações de dentes. O diagnóstico costuma ser suspeitado desde a infância e pode ser confirmado com exames de sangue e testes genéticos que analisam o gene F9. No SUS, existe o procedimento hospitalar de **infusão de fator IX (Hemofilia B)** e um protocolo oficial do Ministério da Saúde para orientar o cuidado.

## Descrição clínica

A hemofilia B leve é ​​uma forma de hemofilia B caracterizada por uma pequena deficiência de fator IX, levando a sangramento anormal como resultado de ferimentos leves ou após cirurgia ou extração dentária.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: X-linked recessive

## Genes associados (1)

- **F9** — Coagulation factor IX [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Factor IX is a vitamin K-dependent plasma protein that participates in the intrinsic pathway of blood coagulation by converting factor X to its active form in the presence of Ca(2+) ions, phospholipid

## Tratamento e SUS

- **Protocolo de Uso oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hemofilia A e B — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/protocolos-de-uso/hemofilia-a-e-b

## Perguntas frequentes

### O que causa a hemofilia B leve?

A doença é causada por alterações genéticas no gene F9, responsável pela produção do fator IX de coagulação. Ela apresenta um padrão de herança recessiva ligada ao cromossomo X.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169799); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sinais da hemofilia B leve?

Os sinais principais são sangramentos anormais que surgem após ferimentos leves. Também é comum a ocorrência de hemorragias prolongadas após cirurgias ou procedimentos de extração dentária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169799)

### Como é feito o diagnóstico da hemofilia B leve?

O diagnóstico envolve a verificação laboratorial da deficiência ligeira do fator IX no sangue. Ele também pode ser confirmado por meio de testes genéticos, existindo 2 exames registrados no Genetic Testing Registry.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169799); [20] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/592951/)

### Existe atendimento ou tratamento para hemofilia B no SUS?

No SUS, consta o procedimento registrado de **infusão de fator IX (Hemofilia B)**. Além disso, o Ministério da Saúde disponibiliza um Protocolo de Uso oficial para Hemofilia A e B, embora ele não mencione cobrir especificamente esta forma leve.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169799); [18] Protocolo de Uso oficial do Ministério da Saúde — "Hemofilia A e B" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/protocolos-de-uso/hemofilia-a-e-b); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A hemofilia B leve é frequente na população?

A condição é muito rara, com prevalência estimada entre 1 e 9 pessoas a cada 1.000.000 de habitantes. O índice pontual registrado no catálogo de doenças raras é de aproximadamente 0,6 por milhão.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169799)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hemofilia B leve. Disponível em: https://raras.org/doenca/hemofilia-b-leve
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