# Hemorragia alveolar difusa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemorragia-alveolar-difusa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90060 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90060
- **CID-10**: R04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A hemorragia alveolar difusa é uma condição respiratória grave em que ocorre sangramento difuso nos alvéolos pulmonares. Os principais sinais percebidos incluem falta de ar, tosse com sangue, febre, dor no peito e cansaço decorrente da anemia. Esta síndrome não possui um protocolo clínico específico ou lista de medicamentos próprios pelo SUS, sendo o suporte fornecido pela rede assistencial pública. Pesquisas científicas internacionais continuam ativas para estudar tratamentos e mecanismos das lesões pulmonares.

## Descrição clínica

Distúrbio respiratório caracterizado por sangramento difuso nos espaços alveolares que se originam da microvasculatura pulmonar, incluindo os capilares alveolares, arteríolas e vênulas. Os pacientes apresentam tosse, dispneia, dor torácica, febre, anemia e hemoptise.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antineutrófilo** — HPO: HP:0003453 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Raro (<5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Raro (<5%))
- **Espessamento septal irregular na TCAR pulmonar** — HPO: HP:0025174 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo antifosfolipídeo** — HPO: HP:0003613 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Raro (<5%))
- **Concentração diminuída de complemento C4 circulante** — HPO: HP:0045042 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da cabeça ou pescoço** — HPO: HP:0000152 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da DLCO** — HPO: HP:0045050 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C3 circulante** — HPO: HP:0005421 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LIDOCAINA

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07556484** [RECRUITING]: Pharmacokinetics Of Emulsified Avacopan Applied By NG Tube — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07556484
- **NCT04098445** [RECRUITING]: TRANSPIRE: Lung Injury in a Longitudinal Cohort of Pediatric HSCT Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04098445

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 17 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 16 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que causa a hemorragia alveolar difusa?

A condição decorre do sangramento difuso dos capilares e vênulas nos alvéolos pulmonares. Não há herança genética definida ou genes específicos catalogados, estando frequentemente ligada a fatores autoimunes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90060); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas observados?

As manifestações mais comuns são tosse, expectoração com sangue (hemoptise), falta de ar e dor torácica. Muitos indivíduos também apresentam febre, anemia e opacificação em vidro fosco na tomografia pulmonar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90060); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hemorragia alveolar difusa tem tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na história clínica combinada a exames de tomografia computadorizada que revelam infiltrados pulmonares. Exames laboratoriais para pesquisa de autoanticorpos e métodos como a broncoscopia também são empregados na investigação.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] Bronchoscopy in children with diffuse alveolar hemorrhage under general anesthesia with spontaneous respiratio (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR770205/)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Existem ensaios clínicos internacionais ativos investigando fármacos como o avacopan e complicações pulmonares pós-transplante. No momento, nenhum desses estudos clínicos possui centros de recrutamento no Brasil.
- Fontes: [21] Ensaio clínico NCT07556484 (RECRUITING) — Pharmacokinetics Of Emulsified Avacopan Applied By NG Tube (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07556484); [22] Ensaio clínico NCT04098445 (RECRUITING) — TRANSPIRE: Lung Injury in a Longitudinal Cohort of Pediatric HSCT Patients (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04098445)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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