# Hemorragia alveolar difusa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemorragia-alveolar-difusa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 90060 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90060
- **CID-10**: R04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Distúrbio respiratório caracterizado por sangramento difuso nos espaços alveolares que se originam da microvasculatura pulmonar, incluindo os capilares alveolares, arteríolas e vênulas. Os pacientes apresentam tosse, dispneia, dor torácica, febre, anemia e hemoptise.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antineutrófilo** — HPO: HP:0003453 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Raro (<5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Raro (<5%))
- **Espessamento septal irregular na TCAR pulmonar** — HPO: HP:0025174 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo antifosfolipídeo** — HPO: HP:0003613 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Raro (<5%))
- **Concentração diminuída de complemento C4 circulante** — HPO: HP:0045042 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da cabeça ou pescoço** — HPO: HP:0000152 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da DLCO** — HPO: HP:0045050 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C3 circulante** — HPO: HP:0005421 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04098445** [RECRUITING]: TRANSPIRE: Lung Injury in a Longitudinal Cohort of Pediatric HSCT Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04098445

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hemorragia alveolar difusa. Disponível em: https://raras.org/doenca/hemorragia-alveolar-difusa
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