# Hemorragia cerebral hereditária com amiloidose, tipo Flamengo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hemorragia-cerebral-hereditaria-com-amiloidose-tipo-flamengo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 324718 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/324718
- **CID-10**: E85.4+
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A hemorragia cerebral hereditária com amiloidose, tipo Flamengo, é uma doença genética rara que costuma se manifestar por volta dos 45 anos. Ela provoca uma perda gradual da memória e da capacidade de raciocínio, muito parecida com a doença de Alzheimer, além de derrames cerebrais em alguns pacientes. A alteração ocorre no gene APP e é herdada com padrão autossômico dominante de uma geração para a outra. Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e os cuidados são voltados ao alívio dos sintomas nas redes de saúde.

## Descrição clínica

A Hemorragia Cerebral Hereditária com Amiloidose (HCHWA), tipo flamengo, é uma forma de HCHWA que geralmente começa por volta dos 45 anos de idade. Ela se caracteriza por uma demência que piora progressivamente, similar à doença de Alzheimer, e, em alguns pacientes, por sangramentos (derrames) no cérebro em áreas específicas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Genes associados (1)

- **APP** — Amyloid-beta precursor protein [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Functions as a cell surface receptor and performs physiological functions on the surface of neurons relevant to neurite growth, neuronal adhesion and axonogenesis. Interaction between APP molecules on

## Tratamento e SUS

- **PCDT**: Amiloidoses associadas à Transtirretina (ATTR) — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/a/amiloidoses-associadas-a-transtirretina.pdf

## Perguntas frequentes

### O que causa a hemorragia cerebral hereditária com amiloidose, tipo Flamengo?

A doença é causada por alterações genéticas no gene APP, responsável pela proteína precursora do amiloide-beta. Ela possui padrão de herança autossômica dominante, podendo ser transmitida diretamente dos pais para os filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/324718); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os pacientes apresentam uma demência progressiva semelhante à doença de Alzheimer. Além disso, podem ocorrer sangramentos cerebrais (derrames) em regiões específicas do encéfalo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/324718)

### Em qual faixa etária os primeiros sintomas costumam surgir?

As primeiras manifestações clínicas da condição surgem tipicamente na idade adulta. O início dos sintomas ocorre geralmente por volta dos 45 anos de idade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/324718)

### Existe protocolo clínico (PCDT) no SUS para esta doença?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O PCDT existente para amiloidose no Ministério da Saúde refere-se exclusivamente à forma associada à transtirretina (ATTR).
- Fontes: [5] PCDT — Amiloidoses associadas à Transtirretina (ATTR) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/a/amiloidoses-associadas-a-transtirretina.pdf); [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico genético?

O diagnóstico pode ser comprovado por exames moleculares específicos voltados para o gene APP. Existem 2 testes genéticos cadastrados para a doença no NCBI GTR e 133 variantes catalogadas no banco ClinVar.
- Fontes: [7] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=ABetaA21G%20amyloidosis); [8] ClinVar — 133 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=APP[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hemorragia cerebral hereditária com amiloidose, tipo Flamengo. Disponível em: https://raras.org/doenca/hemorragia-cerebral-hereditaria-com-amiloidose-tipo-flamengo
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