# Hepatite autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2137 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2137
- **CID-10**: K75.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A hepatite autoimune é uma doença hepática inflamatória crónica de causa desconhecida, que está quase sempre associada à presença de anticorpos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (59 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do ducto colédoco** — HPO: HP:0100889
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155
- **Colestase** — HPO: HP:0001396
- **Destruição do ducto biliar interlobular** — HPO: HP:0025344
- **Positividade para anticorpo anti-MIT3** — HPO: HP:0034111
- **Positividade para anticorpo anti-proteína Y-box-1** — HPO: HP:0034108
- **Positividade do anticorpo anti-p53** — HPO: HP:0034107
- **Positividade para anticorpo anti-Ro52/TRIM21** — HPO: HP:0034093
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904
- **Roseta** — HPO: HP:0031925 (Muito frequente (99-80%))
- **Esteatose hepática difusa** — HPO: HP:0006555 (Ocasional (29-5%))
- **Colite ulcerativa** — HPO: HP:0100279 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Hepatite fulminante** — HPO: HP:0004787 (Raro (<5%))
- **Carcinoma hepatocelular** — HPO: HP:0001402 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo anti-antígeno citosólico hepático tipo 1** — HPO: HP:0030909 (Muito frequente (99-80%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da bilirrubina total** — HPO: HP:0003573 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antineutrófilo** — HPO: HP:0003453 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpos de músculo liso** — HPO: HP:0003262 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Vitiligo** — HPO: HP:0001045 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Hemangioma aracniforme** — HPO: HP:0012522 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpo microssomal tipo 1 de fígado e rim** — HPO: HP:0030908 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Ocasional (29-5%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Muito frequente (99-80%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatite aguda** — HPO: HP:0200119 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatite viral** — HPO: HP:0006562 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Muito frequente (99-80%))
- _...e mais 19 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune._

## Ensaios clínicos ativos (25)

- **NCT06519162** [RECRUITING]: Liver-gut Axis Study Through Identification of Liver Disease-specific Microbiome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06519162
- **NCT06381453** [RECRUITING]: Belimumab in Autoimmune Hepatitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06381453
- **NCT06455280** [RECRUITING]: A Study of SIPLIZUMAB in AILD and LT Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06455280
- **NCT04902807** [RECRUITING]: Conception of a Diagnosis, Prognosis and Therapeutic Decision Tool for Patients With Autoimmunity and Inflammation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04902807
- **NCT03146884** [RECRUITING]: Swiss Autoimmune Hepatitis Cohort Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03146884
- **NCT05750498** [RECRUITING]: A-LiNK: Improving Outcomes in Autoimmune Liver Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05750498
- **NCT06250309** [RECRUITING]: Mediterranean Diet Versus Western Diet on Fatigue in Autoimmune Hepatitis Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06250309
- **NCT06767605** [RECRUITING]: Spanish Registry of Autoimmune and Cholestatic Liver Diseases (ColHai) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06767605
- **NCT03178630** [RECRUITING]: MRI Biomarkers in as Predictor of Clinical Endpoints in Pediatric Autoimmune Liver Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03178630
- **NCT03175471** [RECRUITING]: MRI Based Biomarkers in Pediatric Autoimmune Liver Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03175471

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hepatite autoimune. Disponível em: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune
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