# Hepatite autoimune seronegativa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-seronegativa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 563589 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/563589
- **CID-10**: K75.4

## Em linguagem simples

A **hepatite autoimune seronegativa** é uma doença inflamatória do fígado que causa sintomas como cansaço, mal-estar, dores nas articulações e pele amarelada, mas na qual os exames de sangue não encontram os autoanticorpos comuns da hepatite autoimune clássica. O diagnóstico costuma ser identificado na vida adulta e necessita de avaliação das enzimas hepáticas, imunoglobulinas e exame de biópsia do fígado. A condição apresenta boa resposta inicial a medicamentos imunossupressores como os corticosteroides. No Brasil, o SUS disponibiliza tratamentos como a **Prednisona** e a **Azatioprina** no âmbito do PCDT geral de Hepatite Autoimune para conter a agressão ao fígado.

## Descrição clínica

Uma forma de hepatite autoimune caracterizada pelas características da hepatite autoimune clássica (ou seja, apresentação clínica como hepatite criptogênica aguda ou crônica, hepatite de interface no exame histológico, níveis séricos elevados de aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase, hipergamaglobulinemia/imunoglobulina G elevada, resposta terapêutica a corticosteroides) na ausência de autoanticorpos séricos. As manifestações clínicas incluem fadiga, mal-estar, artralgia, icterícia e, em estágios posteriores, também sinais de doença hepática crônica avançada, como nevos em aranha, cabeça de medusa, esplenomegalia, ascite e eritema palmar. A presença de doenças autoimunes concomitantes é frequentemente observada.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hepatite Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hepatite-autoimune

## Perguntas frequentes

### O que diferencia a hepatite autoimune seronegativa da clássica?

Ela apresenta os mesmos sinais clínicos e histológicos da forma clássica, mas se diferencia pela ausência de autoanticorpos detectáveis no sangue. Mesmo sem esses marcadores nos testes sorológicos, a inflamação do fígado responde favoravelmente ao uso de corticosteroides.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563589)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas incluem fadiga, mal-estar, dores nas articulações e icterícia (pele e olhos amarelados). Em quadros mais avançados, podem surgir ascite (líquido na barriga), esplenomegalia (baço aumentado) e alterações nos vasos da pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563589)

### Tem tratamento dispensado pelo SUS?

Sim, o SUS dispensa os medicamentos **Azatioprina comprimido 50 mg**, **Prednisona comprimido 5 mg** e **Prednisona comprimido 20 mg** por meio do PCDT de Hepatite Autoimune. Contudo, o Ministério da Saúde ressalta que esse protocolo trata de Hepatite Autoimune em geral, sem cobertura expressa garantida para a forma seronegativa isolada.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Hepatite Autoimune" — o SUS dispensa Azatioprina comprimido 50 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Hepatite Autoimune" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hepatite-autoimune)

### A hepatite autoimune seronegativa é hereditária?

Até o momento, não existem dados sobre padrão de herança nem genes causadores catalogados nas bases científicas de referência. Acredita-se que se trate de um quadro complexo de resposta do sistema imunológico, frequentemente associado a outras condições autoimunes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563589)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico decorre da constatação de enzimas do fígado alteradas (AST e ALT), elevação de IgG no sangue e hepatite de interface na biópsia hepática. A confirmação depende da exclusão de outras doenças e da observação de resposta clínica positiva à terapia com corticosteroides na ausência de autoanticorpos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563589)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hepatite autoimune seronegativa. Disponível em: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-seronegativa
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