# Hepatite autoimune tipo 1

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-tipo-1
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 563576 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/563576
- **CID-10**: K75.4

## Em linguagem simples

A hepatite autoimune tipo 1 é uma condição inflamatória do fígado identificada pela presença de anticorpos característicos no sangue, como o ANA e o ASMA. O início dos sintomas costuma ser catalogado predominantemente durante a idade adulta. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) fornece medicamentos essenciais para o controle da doença, incluindo a azatioprina e a prednisona. A condição conta com diretrizes terapêuticas integradas ao programa oficial de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Hepatite autoimune caracterizada pela presença de anticorpo antinúcleo (ANA) e anticorpo antimúsculo liso (ASMA).

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hepatite Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hepatite-autoimune

## Perguntas frequentes

### O que é a hepatite autoimune tipo 1?

É uma doença autoimune do fígado catalogada pelo código ORPHA:563576 e CID-10 K75.4. Ela se define clinicamente pela presença dos autoanticorpos antinúcleo (ANA) e antimúsculo liso (ASMA).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563576)

### A hepatite autoimune tipo 1 é hereditária?

O padrão formal de herança genética não se encontra estabelecido nas fontes de referência clínica. Estudos científicos relatam que fatores genéticos de suscetibilidade e mecanismos imunes participam do risco de seu desenvolvimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563576); [11] Genome-wide meta-analysis identifies susceptibility loci for autoimmune hepatitis type 1. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35184318/); [14] Fine mapping identifies independent HLA associations in autoimmune hepatitis type 1. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38089552/)

### Em qual fase da vida a doença costuma iniciar?

A idade de início descrita no catálogo Orphanet para esta condição é a idade adulta. Estudos da literatura médica avaliam sua evolução tanto em pacientes adultos quanto em séries pediátricas comparativas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563576); [9] Presentation and Outcomes of Autoimmune Hepatitis Type 1 and Type 2 in Children: A Single-center Study. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32796427/); [13] Aminotransferases During Treatment Predict Long-Term Survival in Patients With Autoimmune Hepatitis Type 1: A  (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34022454/)

### O SUS tem tratamento para hepatite autoimune tipo 1?

Sim, o SUS dispensa os medicamentos Azatioprina comprimido 50 mg e Prednisona (em comprimidos de 5 mg e 20 mg). Essa distribuição é respaldada pela Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14, no âmbito do protocolo de Hepatite Autoimune.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Hepatite Autoimune" — o SUS dispensa Azatioprina comprimido 50 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na presença laboratorial do anticorpo antinúcleo (ANA) e do anticorpo antimúsculo liso (ASMA). Não há testes genéticos específicos catalogados no registro GTR para a identificação da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563576)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Hepatite autoimune tipo 1. Disponível em: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-tipo-1
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-tipo-1
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=563576