# Hepatite autoimune tipo 2

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-tipo-2
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 563581 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/563581
- **CID-10**: K75.4

## Em linguagem simples

A Hepatite autoimune tipo 2 é uma doença rara em que o sistema imunológico ataca o próprio fígado da pessoa. Essa condição é identificada no sangue pela presença de anticorpos específicos conhecidos como anti-LKM1 ou anti-LC1. O quadro clínico costuma surgir durante a infância, adolescência ou no início da idade adulta. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) fornece medicamentos para o tratamento da hepatite autoimune, como a prednisona e a azatioprina.

## Descrição clínica

Hepatite autoimune caracterizada pela presença de autoanticorpos microssomais de fígado e rim do tipo 1 (anti-LKM1) e/ou autoanticorpos contra o citosol hepático do tipo 1 (anti-LC1).

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hepatite Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hepatite-autoimune

## Perguntas frequentes

### O que é a Hepatite autoimune tipo 2?

É um subtipo clínico de inflamação no fígado mediada pelo sistema imune. Ela se define pela presença de autoanticorpos específicos como o anti-LKM1 ou o anti-LC1.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563581)

### Em que idade a doença costuma começar?

O início das manifestações costuma ocorrer na infância, na adolescência ou em adultos. Os registros oficiais apontam essas faixas etárias como as mais comuns para o diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563581)

### O SUS fornece tratamento para Hepatite autoimune tipo 2?

Sim, o SUS dispensa os medicamentos Prednisona (em apresentações de 5 mg e 20 mg) e Azatioprina (50 mg). Essa disponibilização ocorre conforme o PCDT de Hepatite Autoimune aprovado pela Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14 de 2018.
- Fontes: [7] PCDT vigente "Hepatite Autoimune" — o SUS dispensa Prednisona comprimido 20 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é feito o diagnóstico da Hepatite autoimune tipo 2?

O diagnóstico depende principalmente da identificação sorológica dos autoanticorpos anti-LKM1 e/ou anti-LC1. Não há testes genéticos de rotina ou identificação em triagem neonatal para este subtipo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563581)

### A doença é hereditária?

Não há um padrão de herança genética clássica documentado nas bases internacionais para este subtipo. Estudos científicos associam a manifestação a marcadores imunogenéticos como os alelos HLA-DRB1.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/563581); [3] HLA DRB1 Alleles Discriminate the Manifestation of Autoimmune Hepatitis as Type 1 or Type 2 in North Indian Po (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25755530/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hepatite autoimune tipo 2. Disponível em: https://raras.org/doenca/hepatite-autoimune-tipo-2
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