# Hidradenite supurativa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hidradenite-supurativa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 387 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/387
- **CID-10**: L73.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

Hidradenite supurativa, também conhecida como acne inversa, é uma doença crônica da pele caracterizada por nódulos recorrentes semelhantes a furúnculos sob a pele. Os nódulos tornam‑se inflamados e dolorosos. Eles tendem a romper (rupturar), causando abscessos que drenam fluido e pus. À medida que os abscessos cicatrizam, produzem cicatrizes significativas na pele.  Os sinais e sintomas da hidradenite supurativa geralmente aparecem após a puberdade, normalmente na adolescência ou nos vinte anos de idade, embora possam começar mais cedo na puberdade, particularmente em mulheres afetadas. Os nódulos são mais propensos a se formar nas axilas e na região da virilha. Eles também podem se desenvolver ao redor do ânus, nas nádegas ou sob os seios. Em alguns casos, os nódulos aparecem em outras áreas, como a nuca, a cintura e a parte interna das coxas.  Os nódulos e abscessos recorrentes causam dor crônica e podem levar a autoconsciência excessiva, isolamento social e depressão. Raramente, abscessos de longo prazo (crônicos) nas nádegas podem evoluir para um tipo de câncer de pele chamado carcinoma de células escamosas.
- Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/hidradenitis-suppurativa

## Descrição clínica

É uma doença crônica das glândulas apócrinas (um tipo de glândulas de suor) que causa formação de pus e deixa cicatrizes. Ela afeta principalmente as axilas em mulheres e a virilha e a região anal em homens.  A doença é caracterizada pelo entupimento dos poros, seguido por uma infecção bacteriana que evolui para abscessos (acúmulos de pus) que eventualmente se rompem.  Conforme a doença se torna crônica, surgem úlceras (feridas abertas), os canais sob a pele aumentam, formam-se fístulas (conexões anormais entre os tecidos), e a fibrose (endurecimento dos tecidos) e as cicatrizes se tornam evidentes.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (7 fenótipos HPO)

- **Acne inversa** — HPO: HP:0040154
- **Furunculose crônica** — HPO: HP:0011132
- **Cicatrização atípica da pele** — HPO: HP:0000987
- **Perifoliculite** — HPO: HP:0012322
- **Formação recorrente de abscesso cutâneo** — HPO: HP:0100838
- **Carcinoma de células escamosas** — HPO: HP:0002860
- **Hiperceratose folicular** — HPO: HP:0007502

## Genes associados (3)

- **PSENEN** — Gamma-secretase subunit PEN-2 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Essential subunit of the gamma-secretase complex, an endoprotease complex that catalyzes the intramembrane cleavage of integral membrane proteins such as Notch receptors and APP (amyloid-beta precurso
- **PSEN1** — Presenilin-1 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Catalytic subunit of the gamma-secretase complex, an endoprotease complex that catalyzes the intramembrane cleavage of integral membrane proteins such as Notch receptors and APP (amyloid-beta precurso
- **NCSTN** — Nicastrin [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Essential subunit of the gamma-secretase complex, an endoprotease complex that catalyzes the intramembrane cleavage of integral membrane proteins such as Notch receptors and APP (amyloid-beta precurso

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde**: Hidradenite Supurativa — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hidradenite-supurativa

## Ensaios clínicos ativos (98)

- **NCT07225569** [RECRUITING]: A Study to Investigate Efficacy and Safety With SAR445399 in Adult Participants With Moderate to Severe Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07225569
- **NCT07855276** [RECRUITING]: A Study to Explore the Tissue Level Effects of Remibrutinib in Adults With Moderate to Severe HS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07855276
- **NCT07828860** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of Soquelitinib in Adults With Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07828860
- **NCT07689188** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of Roflumilast Foam 0.3% in Adolescent and Adult Subjects With Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07689188
- **NCT07263230** [RECRUITING]: The Safety and Efficacy of Roflumilast Foam in HS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07263230
- **NCT07766005** [RECRUITING]: A Study of SPY072 in Adults With Moderate to Severe Hidradenitis Suppurativa (The SKYLIGHT Trial) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07766005
- **NCT07783542** [RECRUITING]: ORKA-002 Versus Placebo in Participants With Moderate-to-Severe Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07783542
- **NCT07665437** [RECRUITING]: An Extension Study to Assess Safety and Efficacy of Remibrutinib in Participants With Moderate to Severe HS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07665437
- **NCT07489573** [RECRUITING]: Study of Efficacy and Safety of Secukinumab in Chinese Adult Patients With Moderate to Severe Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07489573
- **NCT07547813** [RECRUITING]: A Proof-of-Concept Study of LAD328 in Adults With Hidradenitis Suppurativa — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07547813

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é hidradenite supurativa e quais seus primeiros sinais?

É uma doença inflamatória crônica caracterizada por nódulos sob a pele semelhantes a furúnculos. Geralmente os primeiros sinais aparecem na adolescência ou na faixa dos vinte anos, atingindo axilas e virilhas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/387); [14] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/hidradenitis-suppurativa)

### A hidradenite supurativa é hereditária?

A condição apresenta fatores genéticos associados a mutações nos genes NCSTN, PSENEN e PSEN1. Entretanto, um padrão estrito de herança genética clássica não se encontra catalogado como definitivo nesta base.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/387); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### O SUS oferece tratamento para hidradenite supurativa?

Sim, o SUS dispensa clindamicina em gel, rifampicina, tetraciclina e clindamicina oral. O medicamento biológico adalimumabe também é dispensado pelo SUS segundo o PCDT oficial vigente.
- Fontes: [9] PCDT vigente "Hidradenite Supurativa" — o SUS dispensa Fosfato de clindamicina gel 10 mg/g (1%) (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 14) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/h/hidradenite-supurativa/view); [11] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Hidradenite Supurativa" (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hidradenite-supurativa)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se primordialmente no quadro clínico de abscessos recorrentes e cicatrizes atípicas em dobras da pele. Não há indicação de triagem neonatal ou exigência rotineira de testes genéticos para confirmar o diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/387); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais complicações podem acontecer se a doença não for tratada?

A cronicidade das lesões favorece a formação de fístulas, fibrose profunda e cicatrizes atípicas marcantes. Em situações raras de inflamação prolongada, pode surgir carcinoma de células escamosas nas regiões afetadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/387); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [14] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/hidradenitis-suppurativa)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hidradenite supurativa. Disponível em: https://raras.org/doenca/hidradenite-supurativa
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