# Hipermelanose nevoide linear e espiral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipermelanose-nevoide-linear-e-espiral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79150 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79150
- **CID-10**: L81.4
- **OMIM**: OMIM:614323 — https://omim.org/entry/614323

## Descrição clínica

A Hipermelanose Nevoide Linear e Redemoinhada (LWNH) é uma doença de pele rara caracterizada por listras em formato de espiral de pele hiperpigmentada (ou seja, mais escura). A pigmentação segue as linhas de Blaschko e se localiza principalmente no tronco e nos membros (braços e pernas). Ela está presente desde o nascimento ou aparece nas primeiras semanas de vida. Normalmente, ela progride por um a dois anos e depois se estabiliza. A hiperpigmentação (pele mais escura) costuma ser o único sintoma, mas existem relatos isolados de outros sintomas, envolvendo principalmente o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal), o sistema musculoesquelético (músculos e ossos) e o coração. Embora a maioria dos casos de LWNH aconteça de forma esporádica (ou seja, por acaso, sem uma causa genética clara), a transmissão genética aparente foi raramente descrita. Algumas pessoas com LWNH foram diagnosticadas com mosaicismo cromossômico (uma condição em que algumas células do corpo têm um número diferente de cromossomos).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 16

## Sinais e sintomas (5 fenótipos HPO)

- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880
- **Estrias hiperpigmentadas** — HPO: HP:0007572
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593
- **Hipotonia axial** — HPO: HP:0003745

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipermelanose nevoide linear e espiral. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipermelanose-nevoide-linear-e-espiral
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