# Hiperplasia difusa idiopática das células neuroendócrinas pulmonares

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hiperplasia-difusa-idiopatica-das-celulas-neuroendocrinas-pulmonares
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-10-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 617916 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/617916
- **CID-10**: J84.8

## Em linguagem simples

A **hiperplasia difusa idiopática das células neuroendócrinas pulmonares** é uma condição respiratória muito rara em que ocorre um aumento generalizado de células neuroendócrinas nos pulmões. As pessoas afetadas costumam sentir **tosse progressiva** e **dispneia** (falta de ar ou dificuldade para respirar), geralmente com início na fase adulta ou mais velha. Essa proliferação é considerada por especialistas como precursora do tumor carcinoide do pulmão. No Brasil, a doença não conta com Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde nem com medicamentos específicos fornecidos pelo SUS, sendo o cuidado conduzido pela rede assistencial especializada.

## Descrição clínica

Uma condição muito rara caracterizada pela proliferação generalizada de células neuroendócrinas pulmonares. Manifesta-se como tosse progressiva e dispneia. É considerada um precursor para tumor carcinoide pulmonar.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 100

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Perguntas frequentes

### O que é esta doença pulmonar rara?

Trata-se de uma proliferação difusa de células neuroendócrinas no tecido pulmonar. A condição é considerada precursora de tumor carcinoide pulmonar e acomete adultos e idosos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/617916)

### Quais são os principais sintomas?

As manifestações características relatadas são tosse progressiva e falta de ar gradual. Outros fenótipos específicos ainda não se encontram listados nos catálogos da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/617916)

### A doença é hereditária?

O padrão de herança genética e os genes associados não estão catalogados nas bases oficiais. Por essa razão, a enfermidade é considerada idiopática na literatura médica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/617916)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o acompanhamento feito na rede de referência.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos disponíveis?

Constam 5 testes genéticos registrados no Genetic Testing Registry (GTR) para apoio diagnóstico. No entanto, não há variantes causais cadastradas no repositório ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/617916); [19] NCBI GTR — 5 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hiperplasia difusa idiopática das células neuroendócrinas pulmonares. Disponível em: https://raras.org/doenca/hiperplasia-difusa-idiopatica-das-celulas-neuroendocrinas-pulmonares
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