# Hiperplasia endotelial papilar intravascular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hiperplasia-endotelial-papilar-intravascular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 673525 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/673525

## Em linguagem simples

A hiperplasia endotelial papilar intravascular, também chamada de tumor de Masson ou IPEH, é uma lesão vascular benigna e reativa que surge dentro dos vasos sanguíneos. Ela se forma pela proliferação de pequenas projeções de células associadas a coágulos de sangue no interior do vaso. Em geral, o paciente percebe um pequeno nódulo ou caroço localizado em áreas como pele, mãos, bochecha ou extremidades. Não existem remédios específicos ou protocolos clínicos (PCDT) do Ministério da Saúde para esta condição rara no SUS. O cuidado principal relatado é a retirada cirúrgica da lesão para confirmação diagnóstica por biópsia.

## Descrição clínica

Uma lesão vascular reativa e bem circunscrita. É caracterizada pela formação de papilas delgadas que se projetam no interior do lúmen de vasos sanguíneos. As papilas são revestidas por células endoteliais túrgidas. Coágulos sanguíneos também estão presentes.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é hiperplasia endotelial papilar intravascular?

É uma alteração vascular reativa e bem delimitada que ocorre dentro do vaso sanguíneo. A alteração é caracterizada por papilas delgadas revestidas por células endoteliais e associadas a trombos sanguíneos. Também é conhecida na medicina como tumor de Masson ou IPEH.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/673525)

### A hiperplasia endotelial papilar intravascular é hereditária?

O padrão de herança genética não está catalogado nas bases de dados médicas de referência. Até o momento, não foram encontrados ou catalogados genes causais relacionados à alteração. A condição é considerada primordialmente um processo vascular de natureza reativa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/673525)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico definitivo é realizado por meio de exame anatomopatológico de biópsia da lesão. A análise avalia a presença de projeções papilares com células endoteliais volumosas e trombos. Não há testes genéticos clínicos catalogados para o diagnóstico deste quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/673525)

### Existe tratamento pelo SUS para esta condição?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos incorporados ou dispensados pelo SUS para tratar a enfermidade. O atendimento clínico e cirúrgico geral para a remoção da lesão ocorre através da rede assistencial do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/673525); [4] Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia at Foot Level: A Case Report and Literature Review. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27989349/); [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos testando novos remédios?

Atualmente não existem ensaios clínicos ativos ou recrutando pacientes cadastrados para esta enfermidade. Não há estudos clínicos com centros de pesquisa operando no Brasil. Tampouco existem medicamentos aprovados pela ANVISA ou FDA com indicação específica para a afecção.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/673525)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Hiperplasia endotelial papilar intravascular. Disponível em: https://raras.org/doenca/hiperplasia-endotelial-papilar-intravascular
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/hiperplasia-endotelial-papilar-intravascular
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=673525