# Hiperplasia hepática regenerativa nodular > Página oficial: https://raras.org/doenca/hiperplasia-hepatica-regenerativa-nodular > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 48372 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/48372 - **CID-10**: K76.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A hiperplasia hepática regenerativa nodular é uma alteração rara e benigna em que o fígado forma pequenos nódulos de células regenerativas espalhados pelo seu tecido. Com frequência ela não provoca sintomas no início, mas pode causar aumento da pressão sanguínea nas veias do fígado, mesmo sem cirrose. Essa alteração pode provocar complicações como inchaço abdominal por líquido (ascite), aumento do baço e sangramentos no esôfago. O quadro costuma estar associado a doenças autoimunes, problemas de sangue ou uso de certos remédios, não possuindo um PCDT exclusivo na rede pública. O cuidado foca no controle da pressão dos vasos hepáticos e no tratamento das causas de base pelos serviços de referência de saúde. ## Descrição clínica A hiperplasia nodular regenerativa do fígado é uma doença rara que afeta o tecido do fígado. Ela é caracterizada por uma transformação benigna e espalhada desse tecido em vários pequenos nódulos (que são formados por células do fígado em regeneração). Geralmente não causa sintomas, mas pode levar ao desenvolvimento de pressão alta nas veias do fígado (chamada hipertensão portal), mesmo sem ter cirrose, e suas complicações, incluindo sangramento de varizes no esôfago, baço aumentado (hipersplenismo) e acúmulo de líquido na barriga (ascite). É frequentemente associada a doenças reumatológicas, autoimunes, do sangue e que afetam a medula óssea, assim como a problemas no sistema de defesa do corpo (imunidade baixa) e à exposição a certos medicamentos e toxinas. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Sinais e sintomas (2 fenótipos HPO) - **Anormalidade da vasculatura hepática** — HPO: HP:0006707 (Muito frequente (99-80%)) - **Hipertensão portal** — HPO: HP:0001409 (Ocasional (29-5%)) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Fibrose pulmonar - hiperplasia hepática - hipoplasia de medula óssea](https://raras.org/doenca/fibrose-pulmonar-hiperplasia-hepatica-hipoplasia-de-medula-ossea) — ORPHA:210136 — 2 sintomas em comum - [Esclerose hepato-portal](https://raras.org/doenca/esclerose-hepato-portal) — ORPHA:64743 — 2 sintomas em comum - [Vasculopatia retiniana e leucodistrofia cerebral](https://raras.org/doenca/vasculopatia-retiniana-e-leucodistrofia-cerebral) — ORPHA:247691 — 1 sintomas em comum - [Dilatação da aurícula direita familiar](https://raras.org/doenca/1677) — ORPHA:1677 — 1 sintomas em comum - [Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 1 sintomas em comum - [Síndrome hipercoagulabilidade por deficiência de glicosilfosfatidilinositol](https://raras.org/doenca/sindrome-hipercoagulabilidade-por-deficiencia-de-glicosilfosfatidilinositol) — ORPHA:83639 — 1 sintomas em comum - [Síndrome de depleção de DNA mitocondrial, forma hepatocerebral por deficiência de DGUOK](https://raras.org/doenca/sindrome-de-deplecao-de-dna-mitocondrial-forma-hepatocerebral-por-deficiencia-de-dguok) — ORPHA:279934 — 1 sintomas em comum - [Síndrome de diabetes neonatal-hipotireoidismo congênito-glaucoma congênito-fibrose hepática-rins policísticos](https://raras.org/doenca/sindrome-de-diabetes-neonatal-hipotireoidismo-congenito-glaucoma-congenito-fibrose-hepatica-rins-policisticos) — ORPHA:79118 — 1 sintomas em comum - [Síndrome de Waardenburg-Shah, variante neurológica](https://raras.org/doenca/sindrome-de-waardenburg-shah-variante-neurologica) — ORPHA:163746 — 1 sintomas em comum - [Síndrome de Coats-plus](https://raras.org/doenca/sindrome-de-coats-plus) — ORPHA:313838 — 1 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O que causa a hiperplasia hepática regenerativa nodular? A condição não tem uma causa genética hereditária catalogada, sendo classificada com padrão de herança não aplicável. Ela surge com frequência associada a distúrbios autoimunes, doenças reumatológicas, problemas na medula ou exposição a certos medicamentos e toxinas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/48372) ### Quais são os principais sinais e sintomas? A condição frequentemente evolui sem sintomas imediatos, mas manifesta anormalidade na vasculatura do fígado e hipertensão portal. Isso pode resultar em sangramentos por varizes no esôfago, baço aumentado (hipersplenismo) e acúmulo de líquido na barriga (ascite). - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/48372); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### A condição é hereditária ou passa de pais para filhos? Não, o modo de herança é classificado como não aplicável pelas bases médicas oficiais. Não há genes específicos catalogados como responsáveis diretos pela transmissão genética familiar da alteração. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/48372) ### Existe protocolo ou tratamento específico pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O manejo dos sintomas e de complicações vasculares é realizado pelas equipes dos serviços gerais de referência do SUS. - Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da doença? O diagnóstico baseia-se na definição de seu subtipo histopatológico por meio da análise do tecido hepático. Não existem testes genéticos específicos listados em diretórios internacionais para a sua identificação. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/48372) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Hiperplasia hepática regenerativa nodular. Disponível em: https://raras.org/doenca/hiperplasia-hepatica-regenerativa-nodular **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/hiperplasia-hepatica-regenerativa-nodular **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=48372