# Hiperplasia linfoide nodular pulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hiperplasia-linfoide-nodular-pulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 60026 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/60026
- **CID-10**: J98.4
- **OMIM**: OMIM:178610 — https://omim.org/entry/178610

## Em linguagem simples

A hiperplasia linfoide nodular pulmonar é um aumento benigno e reacional de células de defesa (linfócitos) no tecido pulmonar, formando um ou vários nódulos. A pessoa pode sentir tosse, dor no peito ou falta de ar, embora muitas vezes as massas sejam encontradas por acaso em tomografias do tórax. Por se assemelhar a lesões malignas nos exames de imagem, o diagnóstico exige cuidados para comprovar que não se trata de câncer. Esta condição rara não possui Protocolo Clínico (PCDT) próprio nem remédios dispensados de forma específica pelo SUS, sendo o suporte conduzido na rede de saúde conforme os sintomas apresentados.

## Descrição clínica

A Hiperplasia Linfoide Nodular Pulmonar (PNHL) é um aumento de células de defesa (linfócitos) que ocorre nos pulmões, como uma reação do organismo (não é câncer). Ela se manifesta como nódulos (pequenas massas), que podem ser um único ou vários, dentro do pulmão.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Raro (<5%))
- **Hiperplasia folicular** — HPO: HP:0002729 (Frequente (79-30%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Raro (<5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Plasmocitose** — HPO: HP:0030150 (Frequente (79-30%))
- **Padrão nodular na TCAR pulmonar** — HPO: HP:0025392 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 8 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### A hiperplasia linfoide nodular pulmonar é uma forma de câncer?

Não, trata-se de um aumento benigno e reacional de células de defesa (linfócitos) nos pulmões. Apesar de formar nódulos que podem simular tumores malignos em exames de imagem, a doença não é um câncer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/60026); [5] Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia: a rare benign disease with malignant mask. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30906747/)

### A hiperplasia linfoide nodular pulmonar é hereditária?

Não há padrão de herança genética definido para esta condição nos catálogos especializados. Até o momento, não foram identificados genes causais diretamente associados ao quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/60026); [2] OMIM 178610 (https://www.omim.org/entry/178610)

### Quais são os principais sinais da hiperplasia linfoide nodular pulmonar?

Os sintomas respiratórios mais frequentes incluem tosse, dispneia (falta de ar) e dor torácica. Em tomografias do tórax, é comum a detecção de padrão nodular, linfonodos aumentados no mediastino e opacidade em vidro fosco.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para esta doença pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não há medicamentos com dispensação específica regulamentada no SUS para esta patologia, sendo o acompanhamento realizado pela rede de referência com base nas queixas de cada indivíduo.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico parte da tomografia de tórax e de análises teciduais que demonstram hiperplasia folicular e plasmocitose. A confirmação laboratorial e a exclusão criteriosa de lesões malignas são essenciais para firmar o quadro.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [9] Clinical and Imaging Features of Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39129435/); [12] Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia: Reviewing a Lung Cancer Mimicker. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41404299/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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