# Hiperplasia suprarrenal unilateral primária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 231580 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/231580
- **CID-10**: E26.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A hiperplasia suprarrenal unilateral primária é uma condição rara em que uma das glândulas adrenais cresce e produz o hormônio aldosterona em excesso. Esse desequilíbrio hormonal costuma causar pressão alta de moderada a grave, além de fraqueza muscular, sede excessiva e níveis baixos de potássio no sangue. Trata-se de um problema que pode ser corrigido cirurgicamente por meio da retirada da glândula alterada. No Brasil, a condição não conta com um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio no Ministério da Saúde, de modo que o cuidado deve ser conduzido pela rede de especialistas do SUS.

## Descrição clínica

A hiperplasia adrenal unilateral primária (PUAH) é uma forma corrigível cirurgicamente de (hiper) aldosteronismo (AP) primário, caracterizada por supressão de renina, hipersecreção unilateral de aldosterona e hipertensão moderada a grave secundária à hiperplasia da glândula adrenal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Hiperplasia adrenal** — HPO: HP:0008221 (Frequente (79-30%))
- **Polidipsia** — HPO: HP:0001959 (Ocasional (29-5%))
- **Alcalose metabólica** — HPO: HP:0200114 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do potássio urinário** — HPO: HP:0003081 (Frequente (79-30%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperaldosteronismo primário insensível a glicocorticoides** — HPO: HP:0011740
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de renina circulante** — HPO: HP:0003351

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Adenoma adrenocortical](https://raras.org/doenca/adenoma-adrenocortical) — ORPHA:99888 — 13 sintomas em comum
- [Carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona, puro](https://raras.org/doenca/carcinoma-adrenocortical-produtor-de-aldosterona-puro) — ORPHA:231625 — 13 sintomas em comum
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- [Síndrome Gitelman](https://raras.org/doenca/sindrome-gitelman) — ORPHA:358 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a hiperplasia suprarrenal unilateral primária?

A condição é provocada por uma hiperplasia restrita a uma das glândulas suprarrenais, gerando produção autônoma e aumentada de aldosterona. O padrão de herança é classificado como não aplicável e não existem genes causais definidos nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231580)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os principais achados clínicos são a hipertensão arterial moderada a grave e a hipocalemia (nível baixo de potássio no sangue). A pessoa também pode apresentar fraqueza muscular, cãibras, sede excessiva, dores de cabeça e palpitações.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231580); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hiperplasia suprarrenal unilateral primária tem cura ou correção?

A literatura médica e os registros catalogados definem a doença como uma causa corrigível cirurgicamente de hiperaldosteronismo primário. A remoção cirúrgica da glândula acometida (adrenalectomia) é o procedimento indicado para conter a produção hormonal autônoma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231580); [4] Laparoscopic Adrenalectomy: Two Years Experience at Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31391438/)

### Existe tratamento específico pelo SUS?

A hiperplasia suprarrenal unilateral primária não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados em protocolo próprio, ocorrendo o suporte e tratamento cirúrgico pelos serviços hospitalares de referência do SUS.
- Fontes: [4] Laparoscopic Adrenalectomy: Two Years Experience at Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31391438/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais que mostram aldosterona alta, renina circulante suprimida e alterações de eletrólitos. Estudos especializados, como a amostragem venosa adrenal, ajudam a confirmar que a produção excessiva do hormônio ocorre em apenas uma das glândulas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231580); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] The role of adrenal venous sampling (AVS) in primary bilateral macronodular adrenocortical hyperplasia (PBMAH) (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35274284/); [9] Role of Adrenal Vein Sampling in Guiding Surgical Decision in Primary Aldosteronism. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37567230/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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