# Hipertensão intracraniana idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipertensao-intracraniana-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 238624 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/238624
- **CID-10**: G93.2
- **OMIM**: OMIM:243200 — https://omim.org/entry/243200

## Em linguagem simples

A **hipertensão intracraniana idiopática** é uma alteração neurológica em que a pressão dentro da cabeça sobe sem um motivo conhecido evidente. As queixas mais comuns sentidas pelas pessoas são dores de cabeça fortes e que não passam, visão embaçada, visão dupla, zumbido e enjoo. O maior perigo do aumento contínuo da pressão é a lesão no nervo óptico, que pode levar à perda definitiva da visão se não for acompanhada de perto. No Brasil, a condição não possui um protocolo oficial com remédios fornecidos especificamente pelo SUS, mas o sistema público oferece acompanhamento neurológico e serviços de reabilitação.

## Descrição clínica

A hipertensão intracraniana idiopática é um problema neurológico em que a pressão dentro da cabeça aumenta sem uma causa conhecida. Os sintomas incluem dores de cabeça que voltam sempre e não passam, náuseas, vômitos, visão embaçada ou perda da visão que aparece e some (e que pode piorar com o tempo), e inchaço do nervo óptico (chamado papiledema). A perda de visão pode ser permanente.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Raro (<5%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Raro (<5%))
- **Zumbido pulsátil** — HPO: HP:0008629 (Raro (<5%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Raro (<5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Raro (<5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Alergia** — HPO: HP:0012393 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Ocasional (29-5%))
- **Escotoma cintilante** — HPO: HP:0010822 (Ocasional (29-5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Ocasional (29-5%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Frequente (79-30%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento anormal de emoção/afeto** — HPO: HP:0100851 (Ocasional (29-5%))
- **Obesidade** — HPO: HP:0001513 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Raro (<5%))
- **Auras olfatórias** — HPO: HP:0011161 (Raro (<5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: ATENOLOL, ATENORESE, DIUBLOCK, ATENOPRESS, ATENOLOL + CLORTALIDONA, ATEPRESS, ATENEUM, ANGIPRESS CD, TELOL, ATENOLAB, ANGIPRESS, ATENOCLOR

## Ensaios clínicos ativos (20)

- **NCT07191873** [RECRUITING]: Tirzepatide in Idiopathic Intracranial Hypertension Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07191873
- **NCT06945848** [RECRUITING]: Venous Stenting Evaluation in Patients With Intracranial Hypertension Under Long-term Acetazolamide — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06945848
- **NCT06919744** [RECRUITING]: Intracranial Venous Stenting Evaluation in Patients With Idiopathic Intracranial Hypertension in the Early Phase — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06919744
- **NCT06950099** [RECRUITING]: Advanced Neuroimaging in Idiopathic Intracranial Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06950099
- **NCT06855342** [RECRUITING]: Prospective Ocular Imaging for Intracranial Pressure Evaluation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06855342
- **NCT06913712** [RECRUITING]: BMI in Idiopathic Intracranial Hypertension and Its Relationship With the Response to Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06913712
- **NCT07440277** [RECRUITING]: IIH Intervention: A Clinical Trial Comparing 2 Treatments (Shunts and Stents) Evaluation Of Clinical Effectiveness And Cost Effectiveness — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07440277
- **NCT05707442** [RECRUITING]: Stent Implantation Versus Medical Therapy for Idiopathic IntracraniaL Hypertension (SIMPLE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05707442
- **NCT05050864** [RECRUITING]: Stenting Versus Neurosurgical Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05050864
- **NCT04032379** [RECRUITING]: Diagnostic and Prognostic Biomarkers of Idiopathic Intracranial Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04032379

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## Perguntas frequentes

### O que causa a hipertensão intracraniana idiopática?

O aumento da pressão dentro da cabeça ocorre sem uma causa definida, não havendo genes identificados como causadores da doença. Por isso, o padrão de transmissão genética entre gerações familiares é considerado não aplicável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238624); [2] OMIM 243200 (https://www.omim.org/entry/243200)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

Os primeiros sintomas relatados com frequência são a dor de cabeça constante, zumbido pulsátil no ouvido e vista embaçada ou dupla. Náuseas, vômitos e inchaço no nervo óptico (papiledema) também surgem nos exames médicos iniciais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238624); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hipertensão intracraniana idiopática tem tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se na avaliação dos sintomas neurológicos e na identificação de edema no nervo óptico pelo exame dos olhos. Não existem testes genéticos disponíveis nos catálogos internacionais para diagnosticar esta condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238624); [2] OMIM 243200 (https://www.omim.org/entry/243200); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hipertensão intracraniana idiopática pode causar perda visual?

Sim, a pressão intracraniana elevada contínua pode provocar alterações graves nas vias visuais. Essa complicação pode culminar em perda visual permanente caso o quadro não seja manejado de forma adequada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238624)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipertensão intracraniana idiopática. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipertensao-intracraniana-idiopatica
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