# Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipertensao-pulmonar-tromboembolica-cronica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 70591 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/70591
- **CID-10**: I26.0
- **OMIM**: OMIM:612862 — https://omim.org/entry/612862

## Em linguagem simples

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) ocorre quando coágulos de sangue endurecidos permanecem nos vasos pulmonares, dificultando a circulação e sobrecarregando o coração. Quem convive com a doença costuma perceber cansaço intenso, falta de ar aos esforços físicos, palpitações e episódios de desmaio. No Brasil, a CONITEC avaliou e recusou a incorporação do medicamento riociguate no SUS, e não há protocolo com medicamentos específicos dispensados na rede pública. Apesar disso, o acompanhamento clínico e estudos sobre procedimentos vasculares continuam em andamento em centros especializados.

## Descrição clínica

A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC) acontece quando coágulos de sangue antigos e organizados (que parecem cicatrizes) permanecem nas artérias dos pulmões, entupindo-as. Isso faz com que os vasos sanguíneos dos pulmões fiquem mais estreitos e rígidos, aumentando a dificuldade para o sangue passar (um problema chamado de resistência vascular pulmonar, RVP). Essa situação leva a um aumento da pressão nos pulmões (hipertensão pulmonar, HP) e, com o tempo, à perda progressiva da força do lado direito do coração (insuficiência cardíaca direita).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (37 fenótipos HPO)

- **Aumento da concentração de colesterol HDL** — HPO: HP:0012184 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose venosa profunda** — HPO: HP:0002625 (Frequente (79-30%))
- **Função ventricular esquerda anormal** — HPO: HP:0005162 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Dilatação ventricular direita** — HPO: HP:0005133 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antifosfolipídeo** — HPO: HP:0003613 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequente (79-30%))
- **Hipocapnia** — HPO: HP:0012417 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo recorrente** — HPO: HP:0004831 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Raro (<5%))
- **Osteomielite** — HPO: HP:0002754 (Raro (<5%))
- **Aumento da atividade do fator VIII** — HPO: HP:0030977 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Muito frequente (99-80%))
- **Onda T anormal** — HPO: HP:0005135 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do átrio direito** — HPO: HP:0030718 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da resistência vascular pulmonar** — HPO: HP:0005317 (Muito frequente (99-80%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Ocasional (29-5%))
- **Capacidade vital reduzida** — HPO: HP:0002792 (Frequente (79-30%))
- **Shunt cardíaco** — HPO: HP:0001693 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Muito frequente (99-80%))
- **Apneia central do sono** — HPO: HP:0010536 (Ocasional (29-5%))
- **Obesidade** — HPO: HP:0001513 (Ocasional (29-5%))
- **Disfibrinogenemia** — HPO: HP:0011901 (Ocasional (29-5%))
- **Doença mieloproliferativa** — HPO: HP:0005547 (Raro (<5%))
- **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 (Raro (<5%))
- **Anticoagulante lúpico** — HPO: HP:0025343 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do fator de von Willebrand** — HPO: HP:0012146 (Ocasional (29-5%))
- **Embolia pulmonar** — HPO: HP:0002204 (Frequente (79-30%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio do ramo direito** — HPO: HP:0011712 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hipertensão Arterial Pulmonar — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hipertensao-arterial-pulmonar
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: ATENOLOL, ATENORESE, DIUBLOCK, ATENOPRESS, ATENOLOL + CLORTALIDONA, ATEPRESS, ATENEUM, ANGIPRESS CD, TELOL, ATENOLAB, ANGIPRESS, ATENOCLOR
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Adempas (RIOCIGUAT)

## Ensaios clínicos ativos (30)

- **NCT06286891** [RECRUITING]: Frailty, Physical Capacity and Lung Function in Postoperative Pulmonary Endarterectomy Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06286891
- **NCT07777367** [RECRUITING]: Exercise Performance on Ambient Air vs. Low-Flow Liquid Oxygen Therapy in Chronic Lung Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07777367
- **NCT07777445** [RECRUITING]: Exercise Performance on Ambient Air vs. Low-Flow Liquid Oxygen Therapy in Pulmonary Vascular Disease (PVD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07777445
- **NCT07855679** [RECRUITING]: Pulmonary Embolism Registry From Short-Term Emergency to Long-Term Follow-Up and Surveillance — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07855679
- **NCT07768644** [RECRUITING]: Nailfold Capillaroscopy in PH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07768644
- **NCT07522203** [RECRUITING]: Arterial Wave Energy Flux and Multidimensional Recovery in Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Undergoing Balloon Pulmonary Angioplasty — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07522203
- **NCT07272798** [RECRUITING]: Cardiac Self-Efficacy in Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07272798
- **NCT07217522** [RECRUITING]: Rutgers University Study of the Genetics of Pulmonary Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07217522
- **NCT07254078** [RECRUITING]: Registry of Patients With chrOnic thromboemboLic Pulmonary hypErTension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07254078
- **NCT06922240** [RECRUITING]: Riociguat-Discontinue Effects on Right HEART in CTEPH (RED-HEART) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06922240

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Comunicação interatrial](https://raras.org/doenca/comunicacao-interatrial) — ORPHA:1478 — 12 sintomas em comum
- [Hipertensão arterial pulmonar](https://raras.org/doenca/hipertensao-arterial-pulmonar) — ORPHA:182090 — 11 sintomas em comum
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- [Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica?

A condição é causada pelo acúmulo e permanência de coágulos organizados que cicatrizam e obstruem as artérias dos pulmões. Isso eleva a resistência para a passagem do sangue, resultando em hipertensão pulmonar e sobrecarga no ventrículo direito.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70591); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A HPTEC é hereditária?

Os registros oficiais classificam o padrão de herança genética da HPTEC como não aplicável. Atualmente, não há genes causais estabelecidos nos catálogos de referência para a transmissão direta entre gerações.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70591); [2] OMIM 612862 (https://www.omim.org/entry/612862)

### Quais são os primeiros sinais percebidos?

Os sinais mais comumente relatados são a dispneia de esforço (falta de ar ao realizar atividades) e a fadiga marcante. Os indivíduos também podem apresentar histórico de trombose venosa profunda, palpitações e síncopes (desmaios).
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento com medicamentos específicos para HPTEC?

Atualmente, o SUS não conta com PCDT específico nem com medicamentos dispensados em farmácias públicas para esta doença. A CONITEC deliberou pela não incorporação do riociguate no SUS por meio da Portaria SCTIE/MS nº 75/2018. Existe um PCDT para Hipertensão Arterial Pulmonar, mas trata-se de documento relacionado que não cobre esta forma tromboembólica crônica específica.
- Fontes: [19] CONITEC — Riociguate: NÃO INCORPORADO ao SUS (recusado) (SCTIE/MS nº 75/2018 - Publicada em 17/12/2018) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec); [20] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Hipertensão Arterial Pulmonar" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hipertensao-arterial-pulmonar); [21] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar a doença?

Não existem testes genéticos catalogados ou variantes diagnósticas no ClinVar para confirmação desta patologia. A avaliação diagnóstica fundamenta-se na caracterização dos trombos vasculares e na documentação clínica da hipertensão pulmonar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70591); [2] OMIM 612862 (https://www.omim.org/entry/612862); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipertensao-pulmonar-tromboembolica-cronica
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/hipertensao-pulmonar-tromboembolica-cronica
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