# Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipertensao-pulmonar-tromboembolica-cronica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 70591 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/70591
- **CID-10**: I26.0
- **OMIM**: OMIM:612862 — https://omim.org/entry/612862

## Descrição clínica

Complicação rara da embolia pulmonar (EP) aguda, sintomática ou não, caracterizada por oclusão das artérias pulmonares por material intravascular fibrótico em combinação com microvasculopatia secundária de vasos menores que 500 µm. A consequência é um aumento da resistência vascular pulmonar (RVP) e insuficiência cardíaca direita progressiva.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (37 fenótipos HPO)

- **Aumento da concentração de colesterol HDL** — HPO: HP:0012184 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose venosa profunda** — HPO: HP:0002625 (Frequente (79-30%))
- **Função ventricular esquerda anormal** — HPO: HP:0005162 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Dilatação ventricular direita** — HPO: HP:0005133 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antifosfolipídeo** — HPO: HP:0003613 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequente (79-30%))
- **Hipocapnia** — HPO: HP:0012417 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo recorrente** — HPO: HP:0004831 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Raro (<5%))
- **Osteomielite** — HPO: HP:0002754 (Raro (<5%))
- **Aumento da atividade do fator VIII** — HPO: HP:0030977 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Muito frequente (99-80%))
- **Onda T anormal** — HPO: HP:0005135 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do átrio direito** — HPO: HP:0030718 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da resistência vascular pulmonar** — HPO: HP:0005317 (Muito frequente (99-80%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Ocasional (29-5%))
- **Capacidade vital reduzida** — HPO: HP:0002792 (Frequente (79-30%))
- **Shunt cardíaco** — HPO: HP:0001693 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Muito frequente (99-80%))
- **Apneia central do sono** — HPO: HP:0010536 (Ocasional (29-5%))
- **Obesidade** — HPO: HP:0001513 (Ocasional (29-5%))
- **Disfibrinogenemia** — HPO: HP:0011901 (Ocasional (29-5%))
- **Doença mieloproliferativa** — HPO: HP:0005547 (Raro (<5%))
- **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 (Raro (<5%))
- **Anticoagulante lúpico** — HPO: HP:0025343 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do fator de von Willebrand** — HPO: HP:0012146 (Ocasional (29-5%))
- **Embolia pulmonar** — HPO: HP:0002204 (Frequente (79-30%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio do ramo direito** — HPO: HP:0011712 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (20)

- **NCT06038630** [RECRUITING]: 129Xe MRI Cardiopulmonary — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06038630
- **NCT07272798** [RECRUITING]: Cardiac Self-Efficacy in Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07272798
- **NCT07254078** [RECRUITING]: Registry of Patients With chrOnic thromboemboLic Pulmonary hypErTension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07254078
- **NCT06081881** [RECRUITING]: Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension After Pulmonary Embolism — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06081881
- **NCT05340023** [RECRUITING]: Proteomic Pattern Associated With the Diagnosis of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05340023
- **NCT04071327** [RECRUITING]: Pulmonary Hypertension Association Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04071327
- **NCT07217522** [RECRUITING]: Rutgers University Study of the Genetics of Pulmonary Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07217522
- **NCT04808596** [RECRUITING]: Pulmonary Hypertension Biorepository and Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04808596
- **NCT05843500** [RECRUITING]: Chronic Thromboembolic Disease Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05843500
- **NCT06715280** [RECRUITING]: Switching of Sildenafil to Riociguat in CTEPH Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06715280

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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