# Hipofisite necrotizante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipofisite-necrotizante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95513 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95513
- **CID-10**: E23.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **hipofisite necrotizante** é uma inflamação rara que atinge a hipófise, glândula responsável por coordenar a produção de vários hormônios no corpo. A pessoa pode notar cansaço extremo, dor de cabeça, alterações na visão, sede excessiva, urina frequente e variações na pressão arterial. O quadro pode se manifestar em crianças, jovens, adultos ou idosos, provocando a diminuição de múltiplos hormônios vitais. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio no SUS, e o acompanhamento das alterações hormonais é conduzido pela rede médica especializada.

## Descrição clínica

A doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4), anteriormente conhecida como doença sistêmica relacionada à IgG4, é uma condição inflamatória crônica caracterizada por infiltração tecidual por linfócitos e plasmócitos secretores de IgG4, graus variados de fibrose (cicatrização) e uma resposta geralmente rápida aos corticosteroides orais. Em aproximadamente 51–70% das pessoas com essa doença, as concentrações séricas de IgG4 estão elevadas durante a fase aguda.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (35 fenótipos HPO)

- **Hipostenúria** — HPO: HP:0003158 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Frequente (79-30%))
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872 (Ocasional (29-5%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Ocasional (29-5%))
- **Polidipsia** — HPO: HP:0001959 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes insipidus central** — HPO: HP:0000863 (Muito frequente (99-80%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Frequente (79-30%))
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Ocasional (29-5%))
- **Meningite linfocítica crônica** — HPO: HP:0007041 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240 (Frequente (79-30%))
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748 (Frequente (79-30%))
- **Tamanho anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012504 (Frequente (79-30%))
- **Intensidade anormal do sinal de RM talâmica** — HPO: HP:0012696 (Frequente (79-30%))
- **Libido masculina diminuída** — HPO: HP:0040306 (Frequente (79-30%))
- **Estradiol sérico diminuído** — HPO: HP:0008214 (Frequente (79-30%))
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração sérica de testosterona diminuída** — HPO: HP:0040171 (Frequente (79-30%))
- **Defeitos progressivos do campo visual** — HPO: HP:0007987 (Frequente (79-30%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de gonadotrofina** — HPO: HP:0008213 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência adrenal deficiente em adrenocorticotrofina** — HPO: HP:0011735 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da hipófise posterior** — HPO: HP:0011751 (Muito frequente (99-80%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 35 sintomas em comum
- [Deficiência da hormona pituitária de origem autoimune](https://raras.org/doenca/deficiencia-da-hormona-pituitaria-de-origem-autoimune) — ORPHA:95506 — 35 sintomas em comum
- [Adeno-hipofisite linfocítica](https://raras.org/doenca/adeno-hipofisite-linfocitica) — ORPHA:95512 — 32 sintomas em comum
- [Síndrome Sheehan](https://raras.org/doenca/sindrome-sheehan) — ORPHA:91355 — 29 sintomas em comum
- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 12 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário não-secretor](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor) — ORPHA:91349 — 12 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 11 sintomas em comum
- [Deficiências combinadas de hormônios hipofisários, formas genéticas](https://raras.org/doenca/deficiencias-combinadas-de-hormonios-hipofisarios-formas-geneticas) — ORPHA:95494 — 11 sintomas em comum
- [Meningioma](https://raras.org/doenca/meningioma) — ORPHA:2495 — 10 sintomas em comum
- [Glioma](https://raras.org/doenca/glioma) — ORPHA:182067 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a hipofisite necrotizante?

Não há mutações genéticas específicas catalogadas nas bases internacionais para explicar a ocorrência da hipofisite necrotizante. A literatura científica descreve processos de natureza inflamatória e autoimune acometendo o tecido da glândula hipófise.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95513); [5] Neuro-radiological features can predict hypopituitarism in primary autoimmune hypophysitis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29752700/); [11] Human leucocyte antigens coeliac haplotypes and primary autoimmune hypophysitis in caucasian patients. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29418012/)

### Quais são os principais sinais da hipofisite necrotizante?

Os pacientes podem apresentar **cefaleia** (dor de cabeça), problemas visuais como visão turva e visão dupla, além de cansaço extremo decorrente do **pan-hipopituitarismo**. Também são frequentes a **polidipsia** (sede excessiva), a produção alterada de urina associada ao **diabetes insipidus central** e alterações menstruais ou sexuais.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe protocolo ou tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver um protocolo terapêutico específico, a assistência e o suporte clínico aos sintomas ocorrem por meio da rede assistencial do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como os médicos chegam ao diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na realização de ressonância magnética, que pode demonstrar **tamanho anormal da glândula pituitária**. São realizados também exames de sangue para comprovar a queda nos níveis de cortisol, hormônios tireoidianos e outros hormônios da hipófise.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [6] Neuroimaging of hypophysitis: etiologies and imaging mimics. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37010787/); [12] An Overview of Diagnosis of Primary Autoimmune Hypophysitis in a Prospective Single-Center Experience. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27165294/)

### A hipofisite necrotizante é hereditária?

Não há padrão de herança genética definido para a hipofisite necrotizante nos catálogos médicos oficiais. Dessa forma, a enfermidade não é descrita formalmente como uma condição de transmissão familiar direta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95513)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipofisite necrotizante. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipofisite-necrotizante
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