# Hipogamaglobulinemia transitória da infância > Página oficial: https://raras.org/doenca/hipogamaglobulinemia-transitoria-da-infancia > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 169139 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/169139 - **CID-10**: D80.7 ## Em linguagem simples A hipogamaglobulinemia transitória da infância é uma condição passageira do sistema de defesa em que a criança apresenta níveis reduzidos de imunoglobulina G (IgG). A principal manifestação que a família percebe é a ocorrência de infecções repetidas na infância, especialmente infecções respiratórias. O quadro é temporário e costuma se resolver por completo entre os 2 e 6 anos de idade, mantendo a expectativa de vida normal. Para o suporte de defeitos de anticorpos, o SUS dispensa a imunoglobulina humana sob protocolo clínico próprio. ## Descrição clínica Uma imunodeficiência humoral primária rara da infância caracterizada por níveis séricos decrescentes de imunoglobulina G (IgG) à medida que os anticorpos maternos são eliminados da circulação, enquanto os níveis séricos de imunoglobulina A e imunoglobulina M permanecem normais ou mostram-se ligeiramente diminuídos. O diagnóstico pode ser suspeitado após os seis meses de idade, momento em que a síntese de IgG própria da criança deveria se acelerar, mas deve ser confirmado retrospectivamente após a normalização de todos os níveis séricos de imunoglobulinas observada entre os 2 e 6 anos de idade. Esse distúrbio pode ser causado por ativação inadequada de células B progenitoras, recombinação de mudança de classe defeituosa ou pode até mesmo representar uma variante maturacional. Tipicamente, encontra-se uma resposta normal a antígenos proteicos, enquanto há uma resposta marcadamente diminuída a antígenos polissacarídicos bacterianos e virais. O quadro clínico pode incluir infecções recorrentes, especialmente aquelas do trato respiratório. Apesar do aumento da suscetibilidade a infecções na infância, esse distúrbio é autolimitado e traz implicações mínimas para uma expectativa de vida normal. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Imunodeficiência Primária Com Defeitos de Anticorpos — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/imunodeficiencia-primaria-com-defeitos-de-anticorpos ## Perguntas frequentes ### O que causa a hipogamaglobulinemia transitória da infância? A condição pode ser causada por ativação inadequada de células progenitoras B, falhas na troca de classe de anticorpos ou por um atraso maturativo comum do sistema imune. Não há genes específicos causadores identificados até o momento nas bases catalogadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169139); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20112/index) ### Quais são os principais sintomas observados na criança? O sinal clínico mais comum é o surgimento de infecções recorrentes, afetando principalmente as vias respiratórias. Nota-se também uma resposta imunológica diminuída especificamente contra antígenos virais e bacterianos polissacarídicos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169139) ### Como é confirmado o diagnóstico? A suspeita ocorre com a medição de IgG baixa no sangue após os seis meses de idade. O diagnóstico definitivo deve ser retrospectivo, confirmado quando todos os anticorpos séricos voltam a níveis normais entre os 2 e 6 anos de vida. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169139) ### O distúrbio dura para sempre ou tem cura? O distúrbio é autolimitado e passageiro, apresentando remissão espontânea da alteração de anticorpos. A condição tem implicações mínimas e permite que a criança tenha uma expectativa de vida normal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169139) ### O SUS oferece tratamento para esta condição? O SUS dispensa a imunoglobulina humana sob a Portaria SAS/MS nº 495, no PCDT de Imunodeficiência Primária com predominância de defeitos de anticorpos. O Ministério da Saúde também possui diretriz correlata sobre defeitos de anticorpos, embora não determine especificamente a cobertura desta apresentação transitória. - Fontes: [17] PCDT vigente "Imunodeficiência Primária com predominância de defeitos de anticorpos" — o SUS dispensa Imunoglobulina humana pó para solução injetável 1,0 g (Portaria SAS/MS nº 495) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Imunodeficiência Primária Com Defeitos de Anticorpos" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/imunodeficiencia-primaria-com-defeitos-de-anticorpos) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Hipogamaglobulinemia transitória da infância. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipogamaglobulinemia-transitoria-da-infancia **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/hipogamaglobulinemia-transitoria-da-infancia **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=169139