# Hipoplasia da artéria pulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipoplasia-da-arteria-pulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99083 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99083
- **CID-10**: Q25.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **hipoplasia da artéria pulmonar** é uma alteração congênita rara na qual a artéria que conduz o sangue aos pulmões não atinge o desenvolvimento anatômico normal. Em várias situações, ela ocorre junto a outros problemas do coração ou dos pulmões, podendo variar desde quadros sem queixas até alterações circulatórias significativas. No Brasil, a anomalia não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem lista medicamentos dispensados diretamente para ela pelo SUS. Ainda assim, o paciente tem direito a investigação e acompanhamento com exames especializados e serviços de reabilitação na rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Condição rara caracterizada pelo desenvolvimento incompleto da artéria pulmonar, resultando em fluxo sanguíneo reduzido para os pulmões. Isso pode levar a dificuldades respiratórias e sobrecarga do lado direito do coração.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Perguntas frequentes

### O que é a hipoplasia da artéria pulmonar?

Trata-se de uma anomalia morfológica congênita em que a artéria pulmonar se apresenta subdesenvolvida estruturalmente. Ela pode ocorrer de forma isolada, acometendo um lado, ou ligada a defeitos cardíacos e síndromes mais amplas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99083); [3] An elderly patient and an adult patients with isolated unilateral pulmonary arterial hypoplasia: Two cases rep (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28752058/); [7] Clinical characteristics, imaging findings, management, and outcomes of patients with scimitar syndrome at a t (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38634941/)

### A hipoplasia da artéria pulmonar é hereditária?

O padrão de herança genético da anomalia ainda não está catalogado nas principais bases de dados médicas. Pesquisas genômicas recentes investigam o papel de genes de lateralidade cardíaca, mas sem teste causal exclusivo estabelecido.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99083); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19642/index); [8] MGRN1 is linked to recessive heart and laterality defects: the first genotype-phenotype report in humans. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41781207/)

### Existe cura para a hipoplasia da artéria pulmonar?

Não há uma cura medicamentosa universal para a malformação vascular. O manejo envolve abordagens cirúrgicas reparadoras, procedimentos de reabilitação arterial e acompanhamento multiprofissional.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99083); [9] Staged Single Ventricle Palliation with Pulmonary Artery Rehabilitation for Unguarded Tricuspid Orifice and Hy (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41581136/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O SUS fornece tratamento para a hipoplasia da artéria pulmonar?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, portanto não há protocolo de dispensação de remédios próprios.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido principalmente através da avaliação médica e de estudos morfológicos da anatomia cardiovascular. Exames complementares cobertos pelo SUS, como o cariótipo e a pesquisa por FISH, auxiliam a afastar outras causas associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99083); [5] Congenital isolated unilateral hypoplasia of the left pulmonary artery: A rare incidental anomaly in an elderl (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33402645/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipoplasia da artéria pulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipoplasia-da-arteria-pulmonar
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