# Hipotensão ortostática primária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/hipotensao-ortostatica-primaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 182058 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/182058
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A hipotensão ortostática primária é uma condição rara do sistema nervoso autônomo em que a pressão arterial cai bruscamente quando a pessoa se levanta da cama ou da cadeira. Isso costuma provocar tonturas intensas, visão embaçada, fadiga, fraqueza nas pernas e até desmaios ou apagões passageiros. O cuidado envolve manobras físicas posturais e medicamentos adaptados à doença de base que está causando a falha autonômica. No Brasil, ela não possui um protocolo clínico específico (PCDT) nem medicamentos com dispensação garantida pelo SUS em lista exclusiva, sendo acompanhada diretamente pela rede de saúde.

## Descrição clínica

A hipotensão ortostática primária é um tipo raro de hipotensão ortostática. Não é uma doença em si, mas uma condição causada por vários distúrbios que afetam uma parte específica do sistema nervoso autônomo, como atrofia de múltiplos sistemas, doença de Parkinson de início jovem, insuficiência autonômica pura, deficiência de dopamina beta-hidroxilase, disautonomia familiar e insuficiência autonômica pura, entre outros. O sistema nervoso autônomo é a parte do sistema nervoso que regula certas funções involuntárias do corpo, como frequência cardíaca, pressão arterial, sudorese e controle do intestino e da bexiga. A hipotensão ortostática é uma forma de pressão arterial baixa que ocorre quando se levanta da posição sentada ou deitada. Os sintomas comuns podem incluir tontura, vertigem, fraqueza generalizada, flacidez nas pernas, náusea, visão embaçada, fadiga e dores de cabeça. Os sintomas adicionais podem incluir dor no peito (angina), dor de cabeça e pescoço (frequentemente afetando pescoço e ombros com distribuição de cabide), declínio no funcionamento cognitivo, como dificuldade de concentração, perda temporária de consciência ou “apagão”. Algumas pessoas com hipotensão ortostática primária também podem ter pressão alta quando estão deitadas. O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica, incluindo O tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente específica e pode incluir contra-manobras físicas, como deitar, sentar, agachar, apertar as nádegas, cruzar as pernas e usar roupas de apoio e medicamentos.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (53 fenótipos HPO)

- **Anormalidade no EMG** — HPO: HP:0003457
- **Acalasia** — HPO: HP:0002571
- **Rigidez articular** — HPO: HP:0001387
- **Taquicardia ortostática** — HPO: HP:0012173
- **Hipotermia intermitente** — HPO: HP:0005964
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278
- **Hipoglicemia neonatal** — HPO: HP:0001998
- **Atividade circulante reduzida da dopamina beta-hidroxilase** — HPO: HP:6000556
- **Aumento da ureia nitrogenada no sangue** — HPO: HP:0003138
- **Fraqueza da musculatura facial** — HPO: HP:0030319
- **Hipomagnesemia** — HPO: HP:0002917
- **Braquidactilia** — HPO: HP:0001156
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Hipermobilidade articular** — HPO: HP:0001382
- **Concentração elevada de ácido diidroxifenilacético circulante** — HPO: HP:6000234
- **Ausência de resposta pupilar à hidroxianfetamina** — HPO: HP:6000994
- **Hipotonia** — HPO: HP:0001252
- **Fibrilação atrial** — HPO: HP:0005110
- **Ejaculação retrógrada** — HPO: HP:0012877
- **Ptose** — HPO: HP:0000508
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202
- **Palato ogival** — HPO: HP:0000218
- **Congestão nasal** — HPO: HP:0001742
- **Nictúria** — HPO: HP:0000017
- **Norepinefrina urinária elevada** — HPO: HP:0003345
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Hipoglicemia** — HPO: HP:0001943
- **Taxa de filtração glomerular diminuída** — HPO: HP:0012213
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Dopamina urinária elevada** — HPO: HP:0011979
- **Fadiga muscular induzida por exercício** — HPO: HP:0009020
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Síncope** — HPO: HP:0001279
- **Resistência à insulina** — HPO: HP:0000855
- **Hipotermia** — HPO: HP:0002045
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321
- _...e mais 13 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/hipotensao-ortostatica-primaria._

## Genes associados (3)

- **CYB561** — Transmembrane ascorbate-dependent reductase CYB561 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Transmembrane reductase that probably uses ascorbate as an electron donor to reduce Fe(3+) into Fe(2+) and could play a role in iron transport. It is also able to reduce extracellular monodehydro-L-as
- **DBH** — Dopamine beta-hydroxylase [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Catalyzes the hydroxylation of dopamine to noradrenaline (also known as norepinephrine), and is thus vital for regulation of these neurotransmitters
- **SLC6A2** — Sodium-dependent noradrenaline transporter [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Mediates sodium- and chloride-dependent transport of norepinephrine (also known as noradrenaline), the primary signaling neurotransmitter in the autonomic sympathetic nervous system (PubMed:2008212, P

## Medicamentos em desenvolvimento (18)

- IVABRADINE — Fase Phase 3 (Potassium/sodium hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel 4 blocker)
- GANIRELIX — Fase Phase 2 (Gonadotropin-releasing hormone receptor antagonist)
- METOPROLOL — Fase Phase 2 (Beta-1 adrenergic receptor antagonist)
- EFGARTIGIMOD ALFA — Fase Phase 2 (IgG receptor FcRn large subunit p51 antagonist)
- GANIRELIX ACETATE — Fase Phase 2 (Gonadotropin-releasing hormone receptor antagonist)
- PROGESTERONE — Fase Phase 2 (Progesterone receptor agonist)
- ESTRADIOL — Fase Phase 2 (Estrogen receptor alpha agonist)
- PHENYLEPHRINE — Fase Phase 1 (Adrenergic receptor alpha-1 agonist)
- CLONIDINE — Fase Phase 1 (Adrenergic receptor alpha-2 agonist)
- NITROPRUSSIDE — Fase Phase 1 (Soluble guanylate cyclase activator)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015914

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: TARTARATO DE METOPROLOL, TARBET, BETACRIS, MICLOX, SELOKEN, BECA, SUCCINATO DE METOPROLOL, QUENZOR, SELOZOK FIX, SELOZOK, DOZOITO, EMPROL XR

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Hipotensão ortostática primária genética](https://raras.org/doenca/hipotensao-ortostatica-primaria-genetica) — ORPHA:448426 — 47 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo das aminas biogênicas](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-das-aminas-biogenicas) — ORPHA:79169 — 45 sintomas em comum
- [Alteração da síntese de catecolaminas](https://raras.org/doenca/alteracao-da-sintese-de-catecolaminas) — ORPHA:309830 — 45 sintomas em comum
- [Deficiência de dopamina beta-hidroxilase](https://raras.org/doenca/230) — ORPHA:230 — 44 sintomas em comum
- [Paralisia periódica](https://raras.org/doenca/paralisia-periodica) — ORPHA:206976 — 15 sintomas em comum
- [Alteração do ciclo de carnitina e transporte de carnitina](https://raras.org/doenca/alteracao-do-ciclo-de-carnitina-e-transporte-de-carnitina) — ORPHA:309130 — 15 sintomas em comum
- [Paralisia periódica genética](https://raras.org/doenca/paralisia-periodica-genetica) — ORPHA:371433 — 15 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 13 sintomas em comum
- [Distrofia miotônica](https://raras.org/doenca/distrofia-miotonica) — ORPHA:206647 — 12 sintomas em comum
- [Disautonomia familiar](https://raras.org/doenca/disautonomia-familiar) — ORPHA:1764 — 11 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a hipotensão ortostática primária?

É uma alteração rara do sistema nervoso autônomo em que o corpo não consegue regular adequadamente a pressão arterial ao assumir a postura em pé. Ela ocorre em associação com diferentes condições neurológicas que prejudicam o controle dos vasos sanguíneos e do coração.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/182058)

### Quais são os principais sintomas que a pessoa sente?

As queixas mais comuns ao se levantar são tontura, visão turva, fraqueza nas pernas, cansaço extremo e episódios de apagão ou desmaio. Também podem surgir arritmias cardíacas, dor em cabide na nuca e ombros e problemas como dificuldade para engolir ou urinar com frequência à noite.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/182058); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A hipotensão ortostática primária tem origem genética?

Pode ter bases genéticas envolvidas, estando ligada a genes essenciais para o sistema simpático como CYB561, DBH e SLC6A2. A deficiência de enzimas como a dopamina beta-hidroxilase impede a produção correta de neurotransmissores como a noradrenalina.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS para esta doença?

A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos dispensados com cobertura de protocolo específico para ela no SUS, embora o acompanhamento clínico geral seja prestado na rede pública.
- Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais medidas ajudam a aliviar a pressão baixa ao levantar?

O manejo envolve contra-manobras físicas como cruzar as pernas, agachar, deitar e contrair as nádegas assim que surgem os sintomas. O uso de roupas de compressão e o tratamento médico direcionado à causa neurológica primária são igualmente indicados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/182058)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Hipotensão ortostática primária. Disponível em: https://raras.org/doenca/hipotensao-ortostatica-primaria
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