# Infant-type hemispheric glioma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/infant-type-hemispheric-glioma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 695136 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/695136
- **CID-10**: C71.0

## Em linguagem simples

O glioma hemisférico do tipo infantil (IHG) é um tumor cerebral maligno do tipo astrocitoma que se desenvolve na primeira infância. A doença é caracterizada por alterações genéticas específicas conhecidas como fusões de receptores tirosina quinase, envolvendo genes como NTRK, ROS1, ALK ou MET. No SUS, as medidas de suporte e condutas medicamentosas são definidas conforme a autonomia de cada serviço especializado de oncologia. Atualmente, a condição não possui um protocolo clínico específico de doença rara listado pelo Ministério da Saúde e as pesquisas continuam buscando novas opções terapêuticas.

## Descrição clínica

Um astrocitoma maligno caracterizado por fusões de receptores tirosina quinase na família NTRK, ou nos genes ROS1, ALK ou MET, que se origina no hemisfério cerebral e ocorre na primeira infância.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06333899** [RECRUITING]: Lorlatinib for Newly-Diagnosed High-Grade Glioma With ROS or ALK Fusion — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06333899

## Perguntas frequentes

### O que é o Infant-type hemispheric glioma?

É um astrocitoma maligno que se origina no hemisfério cerebral e acomete crianças na primeira infância. A doença é identificada pela presença de fusões em genes de receptores tirosina quinase, como NTRK, ROS1, ALK ou MET.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/695136)

### O Infant-type hemispheric glioma é uma doença hereditária?

O tipo de herança genética para esta condição não consta catalogado nas fontes oficiais de referência. O tumor é definido molecularmente por fusões genéticas específicas identificadas no tecido tumoral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/695136)

### O SUS oferece tratamento para Infant-type hemispheric glioma?

O SUS dispensa medicamentos conforme a autonomia do serviço dentro das diretrizes de Tumor Cerebral no Adulto, sob a Portaria Conjunta nº 07 de 2020. A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) específicos de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [16] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do glioma hemisférico infantil?

O diagnóstico ocorre pela confirmação de um astrocitoma maligno nos hemisférios cerebrais associado a estudos moleculares. A comprovação requer a investigação de fusões genéticas envolvendo receptores tirosina quinase como NTRK, ROS1, ALK ou MET. Não há testes genéticos cadastrados para este tumor no Genetic Testing Registry (GTR).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/695136)

### Existem ensaios clínicos em andamento para esta patologia?

Existe o ensaio clínico internacional NCT06333899 estudando o medicamento lorlatinibe em gliomas pediátricos de alto grau com fusões ALK ou ROS. O estudo encontra-se em fase de recrutamento no exterior e não possui centros de pesquisa ativos no Brasil.
- Fontes: [18] Ensaio clínico NCT06333899 (RECRUITING) — Lorlatinib for Newly-Diagnosed High-Grade Glioma With ROS or ALK Fusion (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06333899)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Infant-type hemispheric glioma. Disponível em: https://raras.org/doenca/infant-type-hemispheric-glioma
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