# Infundíbulo-neuro-hipofisite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/infundibulo-neuro-hipofisite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 238305 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/238305
- **CID-10**: E23.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **infundíbulo-neuro-hipofisite** é uma doença rara inflamatória que atinge a região da haste e da parte posterior da hipófise. Na literatura médica, o quadro frequentemente cursa com a deficiência do hormônio vasopressina e manifestações de desequilíbrio na regulação de líquidos. Atualmente, esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde brasileiro.

## Descrição clínica

Diabetes insípido central, também conhecido como deficiência de arginina vasopressina (AVP-D), é uma forma de diabetes insípido que decorre da falta de produção de vasopressina (ADH) no cérebro. A vasopressina atua aumentando o volume de sangue (intravascular) e diminuindo o volume de urina produzida. Portanto, a sua falta causa aumento na produção de urina e depleção de volume.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é a infundíbulo-neuro-hipofisite?

É uma doença rara que envolve processos inflamatórios no infundíbulo e na neuro-hipófise. Está registrada sob os códigos Orphanet 238305 e CID-10 E23.6.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238305); [16] Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis: a clinical overview. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26219407/)

### A infundíbulo-neuro-hipofisite é hereditária?

Não há herança genética catalogada e nenhum gene causador está identificado nos bancos de dados oficiais. Estudos apontam mecanismos autoimunes e inflamatórios como fatores centrais em seu desenvolvimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238305); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20632/index); [10] Critical role of rabphilin-3A in the pathophysiology of experimental lymphocytic neurohypophysitis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29377134/); [11] A case of Epstein-Barr virus- associated lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41257589/)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS via protocolo próprio?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e as medidas de cuidado são realizados diretamente pela rede de atenção do SUS.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico da condição?

A investigação diagnóstica baseia-se na avaliação clínica e em exames detalhados de neuroimagem. Pesquisas científicas também descrevem o papel da avaliação de anticorpos como o anti-rabfilina-3A.
- Fontes: [3] Usefulness of anti-rabphilin-3A antibodies for diagnosing central diabetes insipidus in the third trimester of (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28420857/); [5] Neuroimaging of hypophysitis: etiologies and imaging mimics. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37010787/); [7] Two children with lymphocytic hypophysitis presenting with positive anti-rabphilin-3A antibody. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37045780/); [16] Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis: a clinical overview. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26219407/)

### Existem ensaios clínicos ativos para esta doença no Brasil?

Não há ensaios clínicos ativos cadastrados e nenhum centro participante no Brasil até o momento. O conhecimento disponível provém de revisões bibliográficas e séries de casos da literatura médica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238305); [16] Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis: a clinical overview. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26219407/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Infundíbulo-neuro-hipofisite. Disponível em: https://raras.org/doenca/infundibulo-neuro-hipofisite
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