# Insuficiência suprarrenal aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/insuficiencia-suprarrenal-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95409 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95409
- **CID-10**: E27.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A insuficiência suprarrenal aguda, popularmente conhecida como crise addisoniana, é uma emergência na qual o corpo para de produzir subitamente os hormônios cortisol e aldosterona. A pessoa acometida costuma apresentar fraqueza acentuada, vômitos, tontura e pressão arterial excessivamente baixa. O tratamento rápido é decisivo para salvar a vida do paciente antes mesmo dos resultados finais de todos os exames. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) dispensa medicamentos essenciais para o controle da crise, incluindo a hidrocortisona injetável e a fludrocortisona oral.

## Descrição clínica

Insuficiência adrenal primária causada por uma produção súbita e defeituosa de esteróides adrenais (cortisol e aldosterona). Representa uma emergência, portanto o rápido reconhecimento e a pronta terapia são fundamentais para a sobrevivência antes mesmo do diagnóstico ser feito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Autosomal recessive, Not applicable, X-linked dominant

## Sinais e sintomas (45 fenótipos HPO)

- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Muito frequente (99-80%))
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalemia** — HPO: HP:0002153 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência androgênica** — HPO: HP:0008226 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Perda renal de sal** — HPO: HP:0000127 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipovolemia** — HPO: HP:0011106 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de renina** — HPO: HP:0000848 (Frequente (79-30%))
- **Vitiligo** — HPO: HP:0001045 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoglicemia** — HPO: HP:0001943 (Frequente (79-30%))
- **Desejo por sal** — HPO: HP:0030083 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência adrenal primária** — HPO: HP:0008207
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163
- **Pelos axilares esparsos** — HPO: HP:0002215 (Ocasional (29-5%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Ocasional (29-5%))
- **Acidose metabólica hipercalêmica** — HPO: HP:0005976 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Frequente (79-30%))
- **Hipotonia** — HPO: HP:0001252 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível diminuído de aldosterona circulante** — HPO: HP:0004319 (Frequente (79-30%))
- **Infecção aguda do trato respiratório** — HPO: HP:0011948 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Muito frequente (99-80%))
- **Puberdade atrasada** — HPO: HP:0000823 (Ocasional (29-5%))
- **Potássio urinário diminuído** — HPO: HP:0012364 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 5 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/insuficiencia-suprarrenal-aguda._

## Tratamento e SUS


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00842933** [TERMINATED]: Adrenal Insufficiency in Septic Shock — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00842933

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença de Addison](https://raras.org/doenca/doenca-de-addison) — ORPHA:85138 — 38 sintomas em comum
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- [Síndrome Gitelman](https://raras.org/doenca/sindrome-gitelman) — ORPHA:358 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a crise addisoniana?

É uma situação de emergência clínica provocada pela interrupção súbita da produção dos hormônios cortisol e aldosterona pelas glândulas suprarrenais. Essa falência aguda gera risco iminente de morte e exige tratamento imediato.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95409)

### Quais são os principais sintomas do quadro agudo?

Os sinais mais evidentes englobam pressão arterial muito baixa, náuseas, vômitos recorrentes e intensa fraqueza muscular. Podem surgir alterações laboratoriais graves como níveis baixos de sódio e de glicose no sangue, além de elevação do potássio.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS fornece tratamento para insuficiência suprarrenal aguda?

Sim, o SUS dispensa medicamentos pelo protocolo clínico da Insuficiência Adrenal estabelecido na Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 20 de 2020. Entre os fármacos fornecidos estão o succinato sódico de hidrocortisona injetável, o acetato de fludrocortisona, a prednisona e a prednisolona.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Insuficiência Adrenal" — o SUS dispensa Fosfato sódico de prednisolona solução oral 1 mg/mL (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 20) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### A condição é hereditária?

A doença pode apresentar padrões de herança autossômica recessiva ou dominante ligada ao cromossomo X, mas também ocorre sem fatores hereditários aplicáveis. Não há genes patogênicos específicos catalogados no perfil estruturado deste agravo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95409)

### Existem testes genéticos para apoiar o diagnóstico?

O repositório internacional Genetic Testing Registry registra 55 testes genéticos voltados à avaliação diagnóstica de causas subjacentes desta condição. Contudo, durante o episódio agudo, a terapia medicamentosa deve ser instituída de pronto antes de qualquer teste conclusivo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95409); [20] NCBI GTR — 55 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Acute%20adrenal%20insufficiency)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Insuficiência suprarrenal aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/insuficiencia-suprarrenal-aguda
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