# Kuru

> Página oficial: https://raras.org/doenca/kuru
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 454745 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/454745
- **CID-10**: A81.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é restrita principalmente a mulheres adultas e crianças de ambos os sexos. É marcada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido de fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A condição está associada ao canibalismo ritual e tornou-se rara desde que esta prática foi descontinuada. As características patológicas incluem perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação glial e placas amilóides. (De Adams et al., Princípios de Neurologia, 6ª ed, p773)

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2700
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Genes associados (1)

- **PRNP** — Major prion protein [Major susceptibility factor in]
  - Função: Its primary physiological function is unclear. May play a role in neuronal development and synaptic plasticity. May be required for neuronal myelin sheath maintenance. May promote myelin homeostasis t

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Kuru. Disponível em: https://raras.org/doenca/kuru
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