# Kuru

> Página oficial: https://raras.org/doenca/kuru
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 454745 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/454745
- **CID-10**: A81.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O Kuru é uma doença neurodegenerativa gravíssima provocada por príons, que historicamente acometeu populações da Nova Guiné. Os sinais mais perceptíveis consistem em tremores, falta de coordenação dos movimentos (ataxia), fraqueza motora e incontinência. A enfermidade apresenta evolução rápida, com óbito tipicamente registrado em um período de 3 a 6 meses. No Brasil, a doença não possui tratamento curativo nem consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS.

## Descrição clínica

Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é restrita principalmente a mulheres adultas e crianças de ambos os sexos. É marcada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido de fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A condição está associada ao canibalismo ritual e tornou-se rara desde que esta prática foi descontinuada. As características patológicas incluem perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação glial e placas amilóides. (De Adams et al., Princípios de Neurologia, 6ª ed, p773)

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2700
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Genes associados (1)

- **PRNP** — Major prion protein [Major susceptibility factor in]
  - Função: Its primary physiological function is unclear. May play a role in neuronal development and synaptic plasticity. May be required for neuronal myelin sheath maintenance. May promote myelin homeostasis t

## Perguntas frequentes

### O Kuru tem cura?

Não há cura conhecida ou tratamento antiviral/modificador aprovado para o Kuru. A condição apresenta um curso grave que culmina em óbito entre 3 e 6 meses após o início dos sintomas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/454745); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:7617/index)

### O Kuru é uma doença hereditária?

O modo de herança é classificado na literatura médica como multagênico/multifatorial ou não aplicável. Sua ocorrência histórica esteve diretamente relacionada à transmissão de príons por rituais canibais, embora haja participação do gene PRNP.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/454745); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os primeiros sinais do Kuru?

As primeiras manifestações clínicas são tremores e **ataxia** (falta de coordenação muscular voluntária). Posteriormente, o indivíduo desenvolve fraqueza motora e incontinência de evolução rápida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/454745)

### Existe tratamento para Kuru pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios dispensados específicos. O acompanhamento de suporte clínico deve ser conduzido pelos serviços da rede de atenção especializada do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do Kuru?

O diagnóstico considera a evolução dos sintomas neurológicos associada ao histórico de exposição da pessoa. Existem 8 testes genéticos cadastrados no catálogo GTR voltados à avaliação do gene PRNP.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/454745); [19] NCBI GTR — 8 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/583036/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Kuru. Disponível em: https://raras.org/doenca/kuru
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