# Leiomioma da órbita

> Página oficial: https://raras.org/doenca/leiomioma-da-orbita
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 52994 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/52994
- **CID-10**: D31.6

## Em linguagem simples

O leiomioma da órbita é um tumor benigno bastante raro que se origina dos vasos sanguíneos situados ao redor do olho. Na maioria dos casos, a pessoa e sua família notam um crescimento lento que empurra o olho para a frente (proptose) sem causar dor. O tratamento principal é a cirurgia de remoção da lesão, a qual proporciona uma excelente recuperação tanto para a visão quanto para a vida da pessoa. Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o cuidado cirúrgico ser buscado na rede de atenção especializada do SUS.

## Descrição clínica

O leiomioma da órbita é um tumor benigno raro de músculo liso originado das paredes dos vasos orbitais, caracterizado por seu crescimento lento e sua natureza bem encapsulada. Localiza-se habitualmente em posição extraconal, manifestando-se comumente com proptose indolor. O tumor é composto por células fusiformes organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. Os núcleos das células tumorais são ovais com extremidades rombas e não há figuras de mitose. Quando ressecado, o leiomioma da órbita apresenta excelente prognóstico para a visão e para a vida. Foi relatado um caso de leiomiossarcoma da órbita que possivelmente representa transformação sarcomatosa em um leiomioma da órbita após tratamento por radiação.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 26
- **Padrão de herança**: Unknown

## Perguntas frequentes

### O que é o leiomioma da órbita?

É um tumor benigno raro formado por células de músculo liso originadas dos vasos sanguíneos da órbita ocular. Ele costuma apresentar crescimento lento e localização fora do cone muscular do olho.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52994)

### Quais são os principais sinais de leiomioma da órbita?

A manifestação mais frequente é a proptose indolor, em que o olho se desloca para a frente de forma gradual e sem dor. Outros sinais dependem do tamanho da lesão na órbita ocular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52994); [3] Giant orbital leiomyoma in a pediatric patient: diagnostic and therapeutic challenge. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38309659/)

### O leiomioma da órbita é uma doença hereditária?

O padrão de herança do leiomioma da órbita é classificado como desconhecido nas fontes de referência médica. Não há mutações ou genes específicos catalogados até o momento para essa patologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52994); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:18845/index)

### Existe cura e qual é o prognóstico da doença?

A ressecção cirúrgica completa do tumor está associada a um excelente prognóstico tanto para a visão quanto para a vida do paciente. A lesão é de natureza benigna e não exibe figuras de mitose em sua análise tecidual.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52994)

### Existe PCDT ou medicamento específico para leiomioma da órbita no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O manejo cirúrgico e o atendimento ao paciente devem ser buscados na rede hospitalar e oftalmológica do SUS.
- Fontes: [8] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Leiomioma da órbita. Disponível em: https://raras.org/doenca/leiomioma-da-orbita
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