# Leucoencefalite esclerosante subaguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/leucoencefalite-esclerosante-subaguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2806 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2806
- **CID-10**: A81.1
- **OMIM**: OMIM:260470 — https://omim.org/entry/260470

## Descrição clínica

Doença infeciosa rara caracterizada por distúrbio cerebral lentamente progressivo causado por um vírus mutante do sarampo, tipicamente afetando crianças e adultos jovens. A condição leva ao declínio cognitivo, mioclonia, perda de visão e, eventualmente, a um estado vegetativo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (37 fenótipos HPO)

- **Anormalidade da função motora extrapiramidal** — HPO: HP:0002071 (Ocasional (29-5%))
- **Discinesia** — HPO: HP:0100660 (Ocasional (29-5%))
- **Corioretinite** — HPO: HP:0012424 (Frequente (79-30%))
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Muito frequente (99-80%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Alucinações** — HPO: HP:0000738 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Delírio** — HPO: HP:0000746 (Frequente (79-30%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Frequente (79-30%))
- **Regressão motora** — HPO: HP:0033044 (Frequente (79-30%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Frequente (79-30%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Mioclonias** — HPO: HP:0001336 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Ocasional (29-5%))
- **Bandas oligoclonais de imunoglobulina G no LCR** — HPO: HP:6000397 (Ocasional (29-5%))
- **Perda da fala** — HPO: HP:0002371 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Ocasional (29-5%))
- **Ventriculomegalia** — HPO: HP:0002119 (Ocasional (29-5%))
- **Mutismo acinético** — HPO: HP:0012672 (Frequente (79-30%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Nível reduzido de N-acetil aspartato cerebral por MRS** — HPO: HP:0012708 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia cerebral** — HPO: HP:0012444 (Frequente (79-30%))
- **Estado vegetativo** — HPO: HP:0031358 (Frequente (79-30%))
- **EEG com complexos periódicos** — HPO: HP:0010856 (Frequente (79-30%))
- **Espasticidade** — HPO: HP:0001257 (Ocasional (29-5%))
- **Razão colina/creatina cerebral anormal por espectroscopia de ressonância magnética** — HPO: HP:0012709 (Ocasional (29-5%))
- **Distonia** — HPO: HP:0001332 (Frequente (79-30%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperintensidades da substância branca periventricular** — HPO: HP:0030891 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia retiniana** — HPO: HP:0000573 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-sarampo** — HPO: HP:0430088 (Frequente (79-30%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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