# Leucomalácia periventricular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/leucomalacia-periventricular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 171676 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/171676
- **CID-10**: P91.2

## Em linguagem simples

A leucomalácia periventricular é uma lesão na substância branca do cérebro provocada pela falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo adequado durante o período perinatal, afetando principalmente bebês prematuros. Ao nascer, o bebê costuma não demonstrar sintomas visíveis, mas com o crescimento podem surgir dificuldades motoras, atraso no desenvolvimento e alterações na visão ou audição. A condição não possui uma cura definitiva, sendo o acompanhamento centrado no suporte às necessidades de desenvolvimento da criança. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo a assistência ser organizada pelos serviços de referência do SUS.

## Descrição clínica

A leucomalácia periventricular (LPV) é um distúrbio de lesão cerebral caracterizado pela morte da substância branca do cérebro devido ao amolecimento do tecido cerebral. Pode afetar fetos ou recém-nascidos, e bebês prematuros apresentam o maior risco para o distúrbio. A LPV é causada por uma falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos cerebrais, o que resulta na morte do tecido cerebral. Embora os bebês com LPV geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes do distúrbio no parto, eles apresentam risco de distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e deficiências visuais e auditivas. Não há cura para a LPV. O tratamento é geralmente de suporte. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT07688746** [RECRUITING]: Neonatal White Matter Injury Trial (WRAP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07688746
- **NCT07275021** [RECRUITING]: Cerebral/ Cortical Visual Impairment: Screening, Identification and Outcome Prediction in Neonates — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07275021
- **NCT06938542** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Palliative Care Needs of Children With Rare Diseases and Their Families — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06938542
- **NCT07037446** [ENROLLING_BY_INVITATION]: A Multicenter, International, Prospective and Retrospective, Follow-up Registry to Monitor the Efficacy and Safety of the Occlutech Paravalvular Leak Device (PLD) in Patients With Mitral or Aortic Paravalvular Leaks — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07037446
- **NCT03672877** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Randomized Controlled Trial of Early Intensive Leg Exercise to Improve Walking in Children With Diplegia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03672877
- **NCT05520359** [COMPLETED]: Spinal Stimulation and Mobility Devices — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05520359
- **NCT04873752** [COMPLETED]: A Study to Investigate the Safety and Efficacy of UC-MSCs in Pediatric Patients With Cerebral Palsy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04873752
- **NCT04535375** [COMPLETED]: Sonographic QUantification of Venous Circulation In the Preterm Brain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04535375
- **NCT03635775** [COMPLETED]: Single-session tDCS in Cerebral Palsy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03635775
- **NCT04077333** [COMPLETED]: MISA to NRDS：a Multicenter Study in China — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04077333

## Perguntas frequentes

### A leucomalácia periventricular tem cura?

Não há cura catalogada para a leucomalácia periventricular. O tratamento médico estabelecido é essencialmente de suporte para auxiliar o desenvolvimento motor e cognitivo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171676)

### A leucomalácia periventricular é hereditária?

Não há padrão de herança genética ou gene causal registrado nas bases oficiais para esta condição. O quadro decorre de injúria vascular ou falta de oxigenação nas regiões ventriculares do cérebro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171676)

### Quais são os primeiros sinais da leucomalácia periventricular?

Em geral, os bebês não demonstram sinais ou sintomas clínicos evidentes logo após o parto. Com o passar do tempo, podem se manifestar distúrbios motores, problemas de coordenação, atraso mental e prejuízos visuais ou auditivos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171676)

### Existe tratamento para a condição fornecido pelo SUS?

Esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados para a doença nos registros, devendo o acompanhamento ocorrer na rede assistencial habitual.
- Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico fundamenta-se na identificação da lesão tecidual ao redor dos ventrículos encefálicos e na história de prematuridade ou hipóxia. Não existem testes genéticos específicos cadastrados no Genetic Testing Registry para essa entidade clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171676)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Leucomalácia periventricular. Disponível em: https://raras.org/doenca/leucomalacia-periventricular
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