# Linfangiectasia intestinal secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfangiectasia-intestinal-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90363 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90363
- **CID-10**: I89.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A linfangiectasia intestinal secundária é uma complicação adquirida em que os vasos linfáticos do intestino sofrem alterações por causa de outra doença, como problemas cardíacos ou inflamatórios. Essa situação provoca uma perda contínua de proteínas para o intestino, levando a sintomas como diarreia, má absorção, fraqueza e inchaços pelo corpo. O acompanhamento foca no tratamento da doença de origem e no suporte nutricional, uma vez que a condição não possui um protocolo clínico específico no SUS. Os cuidados médicos e exames devem ser conduzidos pela rede de atenção à saúde que assiste a enfermidade de base.

## Descrição clínica

A linfangiectasia intestinal secundária é uma doença adquirida da linfangiectasia intestinal que se manifesta como uma enteropatia perdedora de proteínas devido a outro distúrbio, como doença de CrohnB, insuficiência cardíaca congestiva, sarcoidose, síndrome de Turner e frequentemente em pacientes submetidos a uma operação de Fontan. É caracterizada por má absorção, diarreia, edema por hipoproteinemia, esteatorreia e derrame seroso.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (40 fenótipos HPO)

- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900 (Ocasional (29-5%))
- **Doença celíaca** — HPO: HP:0002608 (Ocasional (29-5%))
- **Linfedema intestinal** — HPO: HP:0004788 (Frequente (79-30%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Ascite quilosa** — HPO: HP:0012281 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907 (Raro (<5%))
- **IgM total circulante diminuída** — HPO: HP:0002850 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerodermia** — HPO: HP:0100324 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento intestinal** — HPO: HP:0002584 (Raro (<5%))
- **Volvulus** — HPO: HP:0002580 (Raro (<5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Cólica abdominal** — HPO: HP:0011848 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgA circulante** — HPO: HP:0002720 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgG1 circulante** — HPO: HP:0032136 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocolesterolemia** — HPO: HP:0003146 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004 (Muito frequente (99-80%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Intolerância alimentar** — HPO: HP:0012537 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia gastrointestinal** — HPO: HP:0032064 (Ocasional (29-5%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313 (Ocasional (29-5%))
- **Nível de transferrina reduzido** — HPO: HP:0032387 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração de alfa1-antitripsina nas fezes** — HPO: HP:0031686 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite constritiva** — HPO: HP:0002563 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Raro (<5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Raro (<5%))
- **Diarreia crônica** — HPO: HP:0002028 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Frequente (79-30%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Raro (<5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Ocasional (29-5%))
- **Intussuscepção** — HPO: HP:0002576 (Raro (<5%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Ocasional (29-5%))
- **Nível de pré-albumina diminuído** — HPO: HP:0031085 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperaldosteronismo secundário** — HPO: HP:0011741 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfangiectasia intestinal](https://raras.org/doenca/linfangiectasia-intestinal) — ORPHA:36204 — 40 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 12 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 12 sintomas em comum
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- [Linfangiectasia intestinal primária](https://raras.org/doenca/linfangiectasia-intestinal-primaria) — ORPHA:90362 — 10 sintomas em comum
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- [Imunodeficiência combinada grave T-B+](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-combinada-grave-t-b-orpha-317416) — ORPHA:317416 — 9 sintomas em comum
- [Infecções recorrentes associadas a deficiência de isotipos de imunoglobulina raros](https://raras.org/doenca/infeccoes-recorrentes-associadas-a-deficiencia-de-isotipos-de-imunoglobulina-raros) — ORPHA:183675 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a linfangiectasia intestinal secundária?

Ela surge como consequência de outras enfermidades, como insuficiência cardíaca, sarcoidose, doença de Crohn ou após a cirurgia de Fontan. Essas condições causam sobrecarga ou bloqueio nos vasos linfáticos intestinais, gerando a perda de proteínas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90363); [9] Secondary Intestinal Lymphangiectasia. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38291682/)

### A linfangiectasia intestinal secundária é hereditária?

Não, ela é considerada uma manifestação clínica adquirida ao longo da vida e não possui herança genética catalogada. Não há variantes causais ou mutações específicas catalogadas para este tipo secundário.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90363); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19135/index)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas mais evidentes incluem diarreia, má absorção de alimentos e inchaço (edema) decorrente da baixa de proteínas. Também podem ocorrer cólicas abdominais, fadiga e ascite quilosa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90363); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [10] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais como a detecção de alfa1-antitripsina aumentada nas fezes e redução de proteínas no sangue. A avaliação clínica foca também em encontrar o distúrbio subjacente responsável pelo quadro linfático.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90363); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [9] Secondary Intestinal Lymphangiectasia. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38291682/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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