# Linfangiectasia intestinal secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfangiectasia-intestinal-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 90363 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90363
- **CID-10**: I89.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A linfangiectasia intestinal secundária é uma doença adquirida da linfangiectasia intestinal que se manifesta como uma enteropatia perdedora de proteínas devido a outro distúrbio, como doença de CrohnB, insuficiência cardíaca congestiva, sarcoidose, síndrome de Turner e frequentemente em pacientes submetidos a uma operação de Fontan. É caracterizada por má absorção, diarreia, edema por hipoproteinemia, esteatorreia e derrame seroso.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (40 fenótipos HPO)

- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900 (Ocasional (29-5%))
- **Doença celíaca** — HPO: HP:0002608 (Ocasional (29-5%))
- **Linfedema intestinal** — HPO: HP:0004788 (Frequente (79-30%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Ascite quilosa** — HPO: HP:0012281 (Ocasional (29-5%))
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907 (Raro (<5%))
- **IgM total circulante diminuída** — HPO: HP:0002850 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerodermia** — HPO: HP:0100324 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento intestinal** — HPO: HP:0002584 (Raro (<5%))
- **Volvulus** — HPO: HP:0002580 (Raro (<5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Cólica abdominal** — HPO: HP:0011848 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgA circulante** — HPO: HP:0002720 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgG1 circulante** — HPO: HP:0032136 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocolesterolemia** — HPO: HP:0003146 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004 (Muito frequente (99-80%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Intolerância alimentar** — HPO: HP:0012537 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia gastrointestinal** — HPO: HP:0032064 (Ocasional (29-5%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313 (Ocasional (29-5%))
- **Nível de transferrina reduzido** — HPO: HP:0032387 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração de alfa1-antitripsina nas fezes** — HPO: HP:0031686 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite constritiva** — HPO: HP:0002563 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Raro (<5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Raro (<5%))
- **Diarreia crônica** — HPO: HP:0002028 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Frequente (79-30%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Raro (<5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Ocasional (29-5%))
- **Intussuscepção** — HPO: HP:0002576 (Raro (<5%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Ocasional (29-5%))
- **Nível de pré-albumina diminuído** — HPO: HP:0031085 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperaldosteronismo secundário** — HPO: HP:0011741 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfangiectasia intestinal](https://raras.org/doenca/linfangiectasia-intestinal) — ORPHA:36204 — 40 sintomas em comum
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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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