# Linfangiomatose kaposiforme

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfangiomatose-kaposiforme
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 464329 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/464329
- **CID-10**: D18.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Anomalia linfática generalizada caracterizada por células endoteliais linfáticas fusiformes kaposiformes.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (46 fenótipos HPO)

- **Intolerância ao exercício** — HPO: HP:0003546 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da base do crânio** — HPO: HP:0002693 (Raro (<5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Linfangioma** — HPO: HP:0100764 (Ocasional (29-5%))
- **Cistos pancreáticos** — HPO: HP:0001737 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Frequente (79-30%))
- **Forma anormal dos corpos vertebrais** — HPO: HP:0003312 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da coluna cervical** — HPO: HP:0003319 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 (Ocasional (29-5%))
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema linfático** — HPO: HP:0100763 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do úmero** — HPO: HP:0031095 (Ocasional (29-5%))
- **Metrorragia** — HPO: HP:0100608 (Ocasional (29-5%))
- **Múltiplos cistos renais** — HPO: HP:0005562 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Raro (<5%))
- **Hemorragia subconjuntival** — HPO: HP:0011896 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do osso pélvico** — HPO: HP:0040163 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia sacral anormal** — HPO: HP:0005107 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia epidural** — HPO: HP:0100310 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da escápula** — HPO: HP:0000782 (Ocasional (29-5%))
- **Rim aumentado** — HPO: HP:0000105 (Raro (<5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da coluna torácica** — HPO: HP:0100711 (Ocasional (29-5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Fraturas dos ossos longos** — HPO: HP:0003084 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Frequente (79-30%))
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900 (Frequente (79-30%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da morfologia esquelética** — HPO: HP:0011842 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da morfologia do fêmur** — HPO: HP:0002823 (Ocasional (29-5%))
- **Equimose** — HPO: HP:0031364 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 6 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfangiomatose-kaposiforme._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT02399527** [RECRUITING]: Lymphatic Anomalies Registry for the Assessment of Outcome Data — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02399527
- **NCT03001180** [RECRUITING]: Identification of Biomarkers for Patients with Vascular Anomalies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03001180
- **NCT02744027** [COMPLETED]: Imaging of Lymphatic Anomalies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02744027

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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