# Linfo-histiocitose hemofagocítica adquirida, associada a doença maligna, adquirida

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfo-histiocitose-hemofagocitica-adquirida-associada-a-doenca-maligna-adquirida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 158057 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/158057
- **CID-10**: D76.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Linfo-histiocitose hemofagocítica adquirida associada a malignidade, caracterizada por hiperbilirrubinemia, trombocitopenia e ferritina elevada. Frequentemente ligada a neoplasias hematológicas (linfomas, leucemias) ou tumores sólidos (próstata, cólon).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Câncer de próstata** — HPO: HP:0012125 (Raro (<5%))
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia hematológica** — HPO: HP:0004377 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191 (Ocasional (29-5%))
- **Leucemia mieloide aguda** — HPO: HP:0004808 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Frequente (79-30%))
- **Câncer de cólon** — HPO: HP:0003003 (Raro (<5%))
- **Linfoma de Burkitt** — HPO: HP:0030080 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Muito frequente (99-80%))
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900 (Frequente (79-30%))
- **Nefroblastoma** — HPO: HP:0002667 (Raro (<5%))
- **Carcinoma de células escamosas** — HPO: HP:0002860 (Raro (<5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Muito frequente (99-80%))
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Desregulação imune** — HPO: HP:0002958 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Ocasional (29-5%))
- **Contagem reduzida de células natural killer** — HPO: HP:0040218 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155 (Frequente (79-30%))
- **Leucemia linfoblástica aguda** — HPO: HP:0006721 (Ocasional (29-5%))
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma hepatocelular** — HPO: HP:0001402 (Raro (<5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma de células T** — HPO: HP:0012190 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração anormal de interleucina circulante** — HPO: HP:0011117 (Muito frequente (99-80%))
- **Viremia persistente por EBV** — HPO: HP:0020072 (Ocasional (29-5%))
- **Mielodisplasia** — HPO: HP:0002863 (Ocasional (29-5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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