# Linfo-histiocitose hemofagocítica secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfo-histiocitose-hemofagocitica-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 158041 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/158041
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Linfo-histiocitose hemofagocítica (uma doença inflamatória séria em que o próprio sistema de defesa do corpo ataca as células do sangue e outros órgãos saudáveis), que pode ser causada por infecções, doenças autoimunes ou cânceres. Os sinais e sintomas incluem febre, inchaço dos gânglios (ínguas), aumento do fígado, aumento do baço e pancitopenia (diminuição de todos os tipos de células do sangue, como glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas).

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (56 fenótipos HPO)

- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Concentração elevada de alanina aminotransferase circulante** — HPO: HP:0031964
- **Concentração elevada de aspartato aminotransferase circulante** — HPO: HP:0031956
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565
- **Hepatite** — HPO: HP:0012115
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Carcinoma hepatocelular** — HPO: HP:0001402
- **Função hepática diminuída** — HPO: HP:0001410
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Aumento da resposta inflamatória** — HPO: HP:0012649
- **Aumento do nível sérico de interferon-gama** — HPO: HP:0030356
- **Contagem anormal de células natural killer** — HPO: HP:0040089
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725
- **Mielodisplasia** — HPO: HP:0002863
- **Linfoma de Burkitt** — HPO: HP:0030080
- **Linfoma de células T** — HPO: HP:0012190
- **Viremia persistente por EBV** — HPO: HP:0020072
- **Câncer de próstata** — HPO: HP:0012125
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Concentração anormal de interleucina circulante** — HPO: HP:0011117
- **Nefroblastoma** — HPO: HP:0002667
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875
- **Anormalidade da secreção do fator de necrose tumoral** — HPO: HP:0011118
- **Artrite reumatoide juvenil** — HPO: HP:0005681
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191
- **Câncer de cólon** — HPO: HP:0003003
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876
- **Desregulação imune** — HPO: HP:0002958
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- _...e mais 16 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfo-histiocitose-hemofagocitica-secundaria._

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT05416307** [RECRUITING]: Open-label Study of ELA026 in Participants With Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (sHLH) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05416307
- **NCT06339177** [RECRUITING]: Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) Evaluation and Research of Clinical, ImmUnoLogic and TranscriptomE Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06339177
- **NCT07270835** [RECRUITING]: Zanubrutinib Combined With Rituximab in the Treatment of Secondary HLH in B-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07270835
- **NCT07531069** [COMPLETED]: Efficacy and Safety of Interferon-Gamma Monoclonal Antibody Combined With Dexamethasone in the Treatment of Refractory Adult Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07531069
- **NCT05001737** [COMPLETED]: Evaluate Efficacy, Safety and Tolerability, PK and PD of Emapalumab in Children and Adults With MAS in Still's or SLE — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05001737
- **NCT05841342** [UNKNOWN]: Prospective Study of Immune Function and PD-1 Antibody Therapy Efficacy Predictors on CAEBV and EBV-HLH Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05841342
- **NCT05384743** [UNKNOWN]: Rituximab Monotherapy for EBV-HLH and CAEBV — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05384743
- **NCT03311854** [COMPLETED]: A Study to Investigate the Safety and Efficacy of Emapalumab, an Anti-IFN-gamma mAb in Patients With Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (sJIA) or Adult-onset Still's Disease (AOSD) Developing Macrophage Activation Syndrome/Secondary HLH (MAS/sHLH) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03311854
- **NCT03795909** [UNKNOWN]: Ruxolitinib Combined With Dexamethasone for HLH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03795909
- **NCT01547143** [TERMINATED]: Pilot Study of Etoposide-based Therapy and Hematopoietic Cell Transplantation for Hemophagocytic Lymphohistiocytosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01547143

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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