# Linfocitose persistente de células B policlonais

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfocitose-persistente-de-celulas-b-policlonais
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 300324 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/300324
- **CID-10**: D72.8
- **OMIM**: OMIM:606445 — https://omim.org/entry/606445

## Descrição clínica

Linfocitose Policlonal Persistente de Células B (LPPC-B) é uma doença hematológica (do sangue) rara e geralmente benigna (não grave), que causa o aumento excessivo de um tipo de célula de defesa. Ela é caracterizada por: um aumento crônico (de longa duração), estável e persistente de linfócitos B de memória (um tipo de glóbulo branco), que vêm de diversas origens (policlonal); a presença de linfócitos com dois núcleos no sangue; e um aumento também policlonal de uma proteína do sistema imunológico chamada imunoglobulina M (IgM) no sangue. A maioria dos pacientes não apresenta sintomas ou pode ter um aumento discreto do baço.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 154
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (6 fenótipos HPO)

- **IgM total circulante diminuída** — HPO: HP:0002850
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Linfocitose** — HPO: HP:0100827
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Genes associados (1)

- **CARD11** — Caspase recruitment domain-containing protein 11 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Adapter protein that plays a key role in adaptive immune response by transducing the activation of NF-kappa-B downstream of T-cell receptor (TCR) and B-cell receptor (BCR) engagement (PubMed:11278692,

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03296046** [COMPLETED]: Epidemiologic Study of Persistent Polyclonal B-cell Lymphocytosis (PPBL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03296046

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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