# Linfoma B difuso de grandes células positivo para o vírus Epstein-Barr > Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-b-difuso-de-grandes-celulas-positivo-para-o-virus-epstein-barr > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-10-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 289661 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/289661 - **CID-10**: C83.3 ## Em linguagem simples O linfoma B difuso de grandes células positivo para o vírus Epstein-Barr é um tipo raro e agressivo de câncer que surge nas células de defesa do organismo. A condição afeta com maior frequência adultos e idosos acima de 50 anos, causando febre, suores noturnos, perda de peso e aumento de gânglios ou alterações em órgãos como estômago e pulmões. No SUS, o tratamento é oferecido conforme a autonomia de cada serviço de oncologia especializado, sob as diretrizes do PCDT de Linfoma Difuso de Grandes Células B. Por ter uma progressão rápida, o diagnóstico ágil e o acompanhamento próximo em centros hospitalares são fundamentais para o paciente. ## Descrição clínica Uma forma rara de linfoma difuso de grandes células B que ocorre mais comumente em pacientes com mais de 50 anos de idade (geralmente entre 70 e 75 anos de idade), sem imunodeficiência evidente, e que se apresenta com envolvimento nodal e extranodal (em locais como estômago, pulmão, pele e pâncreas) e sintomas B (febre, suores noturnos, perda de peso). O tumor é caracterizado por um curso agressivo e uma taxa de sobrevida curta. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Ensaios clínicos ativos (2) - **NCT05934448** [RECRUITING]: Pembro Plus CAR T-cell Therapy in R/R in PMBCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05934448 - **NCT05583149** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Acalabrutinib + Liso-Cel In R/R Aggressive B-Cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05583149 - **NCT02670616** [COMPLETED]: Study of Ibrutinib in Combination With Rituximab-CHOP in Epstein-Barr Virus-positive Diffuse Large B-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02670616 - **NCT04796857** [UNKNOWN]: Tislelizumab in Combination With Lenalidomide in Refractory and Relapsed Elderly Patients With Non-GCB DLBCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04796857 - **NCT04705129** [UNKNOWN]: Zanubrutinib Combined With Tislelizumab in the Treatment of r/r PMBCL and EBV+ DLBCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04705129 - **NCT04476459** [UNKNOWN]: Camrelizumab in Combination With Apatinib in Refractory and Relapsed DLBCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04476459 - **NCT04058470** [UNKNOWN]: Toripalimab Plus Rituximab Followed by R-CHOP for Elderly Patients With Untreated Diffused B Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04058470 - **NCT04181489** [UNKNOWN]: Sintilimab in Combination With R-CHOP in Patients With Treatment-naive EBV-positive DLBCL, NOS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04181489 - **NCT05011058** [TERMINATED]: An Open-Label Phase 2 Trial of Nanatinostat Plus Valganciclovir in Patients With EBV+ Relapsed/Refractory Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05011058 ## Perguntas frequentes ### O linfoma B difuso de grandes células positivo para o vírus Epstein-Barr é hereditário? Não, o padrão de herança familiar desta doença é classificado como não aplicável nos catálogos médicos. Ela se desenvolve de forma adquirida ao longo da vida e não é transmitida geneticamente aos filhos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289661) ### Quais são os principais sintomas da doença? Os pacientes apresentam com frequência os sintomas B, que incluem febre, suores noturnos e perda de peso acentuada. Além disso, pode haver aumento de gânglios e comprometimento de órgãos extranodais, como estômago, pulmões, pâncreas e pele. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289661) ### O SUS oferece tratamento para esta condição? Sim, o tratamento no SUS é dispensado conforme a autonomia do serviço, de acordo com o PCDT de Linfoma Difuso de Grandes Células B aprovado pela Portaria SAS/MS nº 956 de 2014. Esta doença, contudo, não consta na lista oficial do Ministério da Saúde de PCDTs dedicados especificamente a doenças raras. - Fontes: [17] PCDT vigente "Linfoma Difuso de Grandes Células B" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria SAS/MS nº 956) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Em que idade costuma ocorrer o diagnóstico? A doença se manifesta mais frequentemente em pessoas com mais de 50 anos de idade. A maior parte dos pacientes é diagnosticada entre os 70 e 75 anos de idade. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289661) ### Existem testes genéticos registrados para esta doença? Sim, existe um teste genético registrado no repositório internacional Genetic Testing Registry (GTR) voltado para essa condição. Entretanto, não há variantes genéticas patogênicas hereditárias catalogadas no banco ClinVar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289661); [19] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Epstein-Barr%20virus-positive%20diffuse%20large%20B-cell%20lymphoma) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma B difuso de grandes células positivo para o vírus Epstein-Barr. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-b-difuso-de-grandes-celulas-positivo-para-o-virus-epstein-barr **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/linfoma-b-difuso-de-grandes-celulas-positivo-para-o-virus-epstein-barr **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=289661