# Linfoma cutâneo de células T

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 171901 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/171901
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **linfoma cutâneo de células T** é uma neoplasia rara originada nos glóbulos brancos da defesa que afeta prioritariamente a pele. Ele costuma provocar coceira intensa, vermelhidão, descamação e a formação de manchas ou pequenas placas avermelhadas na pele. Também podem ocorrer ínguas pelo corpo, alterações no fígado e no baço, além de alterações nos exames de sangue. No Brasil, a patologia não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de atenção especializada do SUS.

## Descrição clínica

Linfoma cutâneo de células T é um grupo de linfomas não-Hodgkin que se manifestam primariamente na pele, apresentando-se como pápulas ou placas eritematosas. Pode estar associado a sintomas sistêmicos como calafrios, hepatoesplenomegalia e hipercalcemia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000

## Sinais e sintomas (54 fenótipos HPO)

- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Pele rígida** — HPO: HP:0030053
- **Nefrocalcinose** — HPO: HP:0000121
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072
- **Cutis laxa** — HPO: HP:0000973
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919
- **Pele redundante** — HPO: HP:0001582
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900
- **Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea** — HPO: HP:0034403
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- _...e mais 14 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t._

## Genes associados (6)

- **HAVCR2** — Hepatitis A virus cellular receptor 2 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Cell surface receptor implicated in modulating innate and adaptive immune responses. Generally accepted to have an inhibiting function. Reports on stimulating functions suggest that the activity may b
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3
- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **NPM1** — Nucleophosmin [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in diverse cellular processes such as ribosome biogenesis, centrosome duplication, protein chaperoning, histone assembly, cell proliferation, and regulation of tumor suppressors p53/TP53 and
- **TYK2** — Non-receptor tyrosine-protein kinase TYK2 [Candidate gene tested in]
  - Função: Tyrosine kinase of the non-receptor type involved in numerous cytokines and interferons signaling, which regulates cell growth, development, cell migration, innate and adaptive immunity (PubMed:105422

## Medicamentos em desenvolvimento (10)

- DEXAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- MOGAMULIZUMAB — Fase Phase 4 (C-C chemokine receptor type 4 cross-linking agent)
- METHOTREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- BEXAROTENE — Fase Phase 3 (Retinoid X receptor agonist)
- BRENTUXIMAB VEDOTIN — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- NALOXONE — Fase Phase 3 (Opioid receptors; mu/kappa/delta antagonist)
- ZANOLIMUMAB — Fase Phase 3 (T-cell surface antigen CD4 other)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015758

## Ensaios clínicos ativos (70)

- **NCT07192471** [RECRUITING]: A First-in-Human Study of KK2223 in Participants With Relapsed or Refractory T Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07192471
- **NCT07356245** [RECRUITING]: Ruxolitinib Maintenance Post-Hematopoietic Stem Cell Transplant T-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07356245
- **NCT07195916** [RECRUITING]: A Study to Evaluate INCA036873 in Participants With Advanced Solid Tumors and Hematological Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07195916
- **NCT07283822** [RECRUITING]: Amping up With PemJAK — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07283822
- **NCT07047885** [RECRUITING]: Ropeginterferon in Patients w/Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07047885
- **NCT07754890** [RECRUITING]: Golidocitinib and Chidamide for Cutaneous T-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07754890
- **NCT06860880** [RECRUITING]: Combating Cancer-Related Fatigue: A Personalized Supportive Care Program — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06860880
- **NCT07022964** [RECRUITING]: CD5 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07022964
- **NCT06925464** [RECRUITING]: CD7 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06925464
- **NCT06914037** [RECRUITING]: A Clinical Study of CHT101 in CD70-Positive Relapsed or Refractory Hematological Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06914037

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 54 sintomas em comum
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- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 18 sintomas em comum
- [Síndrome Omenn](https://raras.org/doenca/sindrome-omenn) — ORPHA:39041 — 18 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o linfoma cutâneo de células T?

Trata-se de uma categoria de neoplasia rara que compromete primariamente a pele, identificada pelo código CID-10 C84.0. Estima-se que afete entre 1 e 5 pessoas a cada 10.000 habitantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171901); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os pacientes costumam apresentar prurido (coceira), eritema (vermelhidão) e placas eritematosas avermelhadas. Outros sinais incluem pápulas, dermatite descamativa e alterações na textura da pele.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados catalogados. O cuidado clínico e o acompanhamento devem ser orientados pelos serviços de oncologia e hematologia da rede pública.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição é considerada hereditária?

O padrão formal de herança genética não se encontra catalogado nos registros de referência. Apesar disso, genes reguladores como HAVCR2, CD28 e CTLA4 são descritos na literatura associada à doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171901); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existem testes genéticos para o diagnóstico?

Sim, o catálogo internacional NCBI GTR registra trezentos e trinta e seis testes genéticos desenvolvidos para essa finalidade. Existem ainda oitenta e oito variantes genéticas catalogadas no repositório de variantes ClinVar.
- Fontes: [20] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone); [21] ClinVar — 88 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=HAVCR2[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma cutâneo de células T. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t
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