# Linfoma cutâneo de células T, indolente

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t-indolente
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 178548 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/178548
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Linfoma cutâneo de células T, indolente, é um tipo raro de câncer de pele que se manifesta como pápulas ou placas eritematosas. Pode estar associado a sintomas sistêmicos como calafrios, hepatoesplenomegalia e hipercalcemia.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (54 fenótipos HPO)

- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Pele rígida** — HPO: HP:0030053
- **Nefrocalcinose** — HPO: HP:0000121
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072
- **Cutis laxa** — HPO: HP:0000973
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919
- **Pele redundante** — HPO: HP:0001582
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900
- **Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea** — HPO: HP:0034403
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- _...e mais 14 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t-indolente._

## Genes associados (6)

- **HAVCR2** — Hepatitis A virus cellular receptor 2 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Cell surface receptor implicated in modulating innate and adaptive immune responses. Generally accepted to have an inhibiting function. Reports on stimulating functions suggest that the activity may b
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3
- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **NPM1** — Nucleophosmin [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in diverse cellular processes such as ribosome biogenesis, centrosome duplication, protein chaperoning, histone assembly, cell proliferation, and regulation of tumor suppressors p53/TP53 and
- **TYK2** — Non-receptor tyrosine-protein kinase TYK2 [Candidate gene tested in]
  - Função: Tyrosine kinase of the non-receptor type involved in numerous cytokines and interferons signaling, which regulates cell growth, development, cell migration, innate and adaptive immunity (PubMed:105422

## Medicamentos em desenvolvimento (10)

- DEXAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- MOGAMULIZUMAB — Fase Phase 4 (C-C chemokine receptor type 4 cross-linking agent)
- METHOTREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- BEXAROTENE — Fase Phase 3 (Retinoid X receptor agonist)
- BRENTUXIMAB VEDOTIN — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- NALOXONE — Fase Phase 3 (Opioid receptors; mu/kappa/delta antagonist)
- ZANOLIMUMAB — Fase Phase 3 (T-cell surface antigen CD4 other)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015816

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT06716658** [RECRUITING]: JAK1 Inhibitor Golidocitnib for the Treatment of Relapsed/Refractory Indolent T/NK-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06716658
- **NCT06860880** [RECRUITING]: Combating Cancer-Related Fatigue: A Personalized Supportive Care Program — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06860880
- **NCT05978141** [RECRUITING]: A Registry for People With T-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05978141
- **NCT05202782** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Zanubrutinib and CAR T-cell Therapy for the Treatment of Recurrent or Refractory Aggressive B-cell Non-Hodgkin's Lymphoma or Transformed Indolent B-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05202782
- **NCT02663518** [TERMINATED]: A Trial of PF-07901800 (TTI-621) for Patients With Hematologic Malignancies and Selected Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02663518

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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