# Linfoma de Burkitt

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-de-burkitt
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 543 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/543
- **CID-10**: C91.8
- **OMIM**: OMIM:113970 — https://omim.org/entry/113970

## Em linguagem simples

O linfoma de Burkitt é um tipo raro e agressivo de câncer linfático que afeta células do sistema de defesa do organismo. Pode acometer pessoas de qualquer idade e frequentemente provoca inchaço nos gânglios, dores abdominais, náuseas e elevação de substâncias como o ácido úrico no sangue. No Brasil, a enfermidade não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio na lista de doenças raras do Ministério da Saúde. O tratamento e a assistência aos pacientes são conduzidos diretamente pela rede de atenção especializada em hematologia e oncologia.

## Descrição clínica

Uma forma rara de linfoma não-Hodgkin maligno de células B maduras.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do ovário** — HPO: HP:0000137 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do pâncreas** — HPO: HP:0001732 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia da cavidade oral** — HPO: HP:0100649 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperuricemia** — HPO: HP:0002149 (Frequente (79-30%))
- **Proporção diminuída de células T CD4-positivas** — HPO: HP:0032218 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733 (Ocasional (29-5%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Linfoma de Burkitt** — HPO: HP:0030080
- **HP:0001442** — HPO: HP:0001442
- **Hipotonia axial** — HPO: HP:0003745

## Genes associados (1)

- **MYC** — Myc proto-oncogene protein [Part of a fusion gene in]
  - Função: Transcription factor that binds DNA in a non-specific manner, yet also specifically recognizes the core sequence 5'-CAC[GA]TG-3' (PubMed:24940000, PubMed:25956029). Activates the transcription of grow

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Rituxan (RITUXIMAB)

## Ensaios clínicos ativos (185)

- **NCT06395103** [RECRUITING]: Substudy 01A: Zilovertamab Vedotin in Pediatric and Young Adult Participants With Hematologic Malignancies or Solid Tumors (MK-9999-01A/LIGHTBEAM-U01) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06395103
- **NCT06137118** [RECRUITING]: AZD0486 as Monotherapy in B-cell Acute Lymphoblastic Leukaemia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06137118
- **NCT07069699** [RECRUITING]: Testing the Safety of Anti-Cancer Drug, CX-5461 (Pidnarulex), in Treating Lymphoma With Specific Changes in the MYC Gene — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07069699
- **NCT07648264** [RECRUITING]: Single-arm Study of IgPro20 in Adults With Secondary Immune Deficiencies Due to Hematologic Malignancies Treated With B-cell Targeting Chimeric Antigen Receptor T-cell and T-cell Redirecting Therapies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07648264
- **NCT07532525** [RECRUITING]: Pomalidomide After CAR T-cell Therapy for the Treatment of Relapsed or Refractory CD19+ B-cell Leukemia or Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07532525
- **NCT07133997** [RECRUITING]: Recombinant Erwinia Asparaginase and Venetoclax in Combination With Blinatumomab for the Treatment of Relapsed or Refractory CD19 Positive B-cell Acute Lymphoblastic Leukemia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07133997
- **NCT07570173** [RECRUITING]: A Clinical Trial of MK-1045 in People With B-cell Acute Lymphoblastic Leukemia (MK-1045-005) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07570173
- **NCT07838714** [RECRUITING]: Dual-Targeted Umbilical Cord Blood CAR-T Cells Against CD19 and CD22 for the Treatment of Relapsed or Refractory Acute B-Cell Lymphoblastic Leukemia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07838714
- **NCT06326008** [RECRUITING]: Safety, Tolerability, and Pharmacokinetics of Donor-derived CD19 CAR Therapy Bridged Allo-HSCT and Sequential Donor-derived CD22 CAR Therapy for r/r B-ALL: a Clinical Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06326008
- **NCT07523555** [RECRUITING]: Adaptive Dual-Target CAR-T Cells for Relapsed or Refractory Hematologic Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07523555

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O linfoma de Burkitt é hereditário?

A classificação de herança para o linfoma de Burkitt é considerada não aplicável nos catálogos médicos. Isso indica que ela não costuma ser transmitida de pais para filhos de forma hereditária tradicional.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/543)

### Quais são os principais sinais e sintomas do linfoma de Burkitt?

Entre os sinais mais comuns estão dor abdominal, náuseas, vômitos e anormalidade nos linfonodos. Também podem ocorrer obstrução intestinal, hemorragias digestivas e aumento acentuado do ácido úrico no sangue.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o linfoma de Burkitt?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acolhimento e a assistência terapêutica ocorrem por meio da rede assistencial oncológica e hospitalar de referência.
- Fontes: [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do linfoma de Burkitt?

O diagnóstico compreende a identificação de alterações nas células da medula óssea e dosagens laboratoriais com lactato desidrogenase elevada. Existem também 11 testes genéticos registrados que avaliam o envolvimento de alterações no gene MYC.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] GenCC (https://search.thegencc.org); [22] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Burkitt%20lymphoma)

### O rituximabe está disponível no SUS para esta doença?

O medicamento Rituxan (rituximabe) possui aprovação pelo FDA nos Estados Unidos. Entretanto, ele não está listado como medicamento dispensado em PCDT de doenças raras pelo SUS nesta base de dados.
- Fontes: [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [21] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Rituxan (RITUXIMAB) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Burkitt%20lymphoma"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma de Burkitt. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-de-burkitt
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