# Linfoma de células T, paniculite subcutânea-like

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-de-celulas-t-paniculite-subcutanea-like
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 86884 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/86884
- **CID-10**: C86.3
- **OMIM**: OMIM:618398 — https://omim.org/entry/618398

## Descrição clínica

Linfoma de células T alfa-beta cutâneo citotóxico raro caracterizado por nódulos e placas subcutâneas eritematosas solitárias ou múltiplas que podem ser localizadas nas extremidades inferiores ou generalizadas. Foi reconhecido como um subconjunto distinto de linfomas de células T periféricos originados e apresentados principalmente no tecido adiposo subcutâneo e frequentemente associados à linfohistiocitose hemofagocítica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Frequente (79-30%))
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490 (Muito frequente (99-80%))
- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da cascata de coagulação** — HPO: HP:0003256 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Raro (<5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Raro (<5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Raro (<5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Raro (<5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Raro (<5%))
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900
- **Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea** — HPO: HP:0034403 (Frequência: 16/16)
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281
- **HP:0003584** — HPO: HP:0003584 (Frequência: 2/16)
- **HP:0003596** — HPO: HP:0003596 (Frequência: 2/16)
- **Início juvenil** — HPO: HP:0003621 (Frequência: 7/16)
- **Anomalia do desenvolvimento do giro frontal inferior** — HPO: HP:0011462 (Frequência: 4/16)
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Início na infância** — HPO: HP:0011463 (Frequência: 1/16)

## Genes associados (1)

- **HAVCR2** — Hepatitis A virus cellular receptor 2 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Cell surface receptor implicated in modulating innate and adaptive immune responses. Generally accepted to have an inhibiting function. Reports on stimulating functions suggest that the activity may b

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT05475925** [RECRUITING]: A Study of DR-01 in Subjects With Large Granular Lymphocytic Leukemia or Cytotoxic Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05475925
- **NCT05978141** [RECRUITING]: A Registry for People With T-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05978141
- **NCT01787409** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Cholecalciferol in Improving Survival in Patients With Newly Diagnosed Cancer With Vitamin D Insufficiency — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01787409
- **NCT03598998** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Pembrolizumab and Pralatrexate in Treating Patients With Relapsed or Refractory Peripheral T-Cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03598998
- **NCT04795869** [WITHDRAWN]: Brentuximab Vedotin and Pembrolizumab in Treating Patients With Recurrent Peripheral T-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04795869
- **NCT01445535** [COMPLETED]: Phase 1 Trial of Siplizumab and Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab in T- and NK-Cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01445535
- **NCT02533700** [UNKNOWN]: CEOP/IVE/GDP Compared With CEOP as the First-line Therapy for Newly Diagnosed Adult Patients With PTCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02533700
- **NCT02652715** [COMPLETED]: Salvia Hispanica Seed in Reducing Risk of Disease Recurrence in Patients With Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02652715
- **NCT01746992** [UNKNOWN]: CTOP/ITE/MTX Compared With CHOP as the First-line Therapy for Newly Diagnosed Young Patients With T Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01746992
- **NCT00671112** [TERMINATED]: Everolimus and Bortezomib in Treating Patients With Relapsed or Refractory Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00671112

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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