# Linfoma de células T, paniculite subcutânea-like

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-de-celulas-t-paniculite-subcutanea-like
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 86884 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/86884
- **CID-10**: C86.3
- **OMIM**: OMIM:618398 — https://omim.org/entry/618398

## Em linguagem simples

O linfoma de células T, paniculite subcutânea-like (SPTCL) é um tipo muito raro de linfoma que se instala principalmente na gordura que fica debaixo da pele. Ele costuma provocar inflamações na pele chamadas paniculite, com caroços, manchas avermelhadas, febre, cansaço extremo e, às vezes, alterações graves no sangue como anemia e destruição de células sanguíneas. A doença pode surgir em qualquer idade e tem relação com alterações no gene HAVCR2 em diversos casos. No Brasil, não existe um Protocolo Clínico (PCDT) próprio para ela e não há remédios específicos dispensados pelo SUS listados para esta condição, demandando acompanhamento médico especializado na rede de saúde.

## Descrição clínica

O linfoma subcutâneo de células T semelhante à paniculite (SPTCL) é um linfoma cutâneo citotóxico raro que foi reconhecido como um subconjunto distinto de linfomas periféricos de células T originários e apresentando-se principalmente no tecido adiposo subcutâneo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Frequente (79-30%))
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490 (Muito frequente (99-80%))
- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da cascata de coagulação** — HPO: HP:0003256 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Raro (<5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Raro (<5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Raro (<5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Raro (<5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Raro (<5%))
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155
- **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900
- **Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea** — HPO: HP:0034403 (Frequência: 16/16)
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281
- **HP:0003584** — HPO: HP:0003584 (Frequência: 2/16)
- **HP:0003596** — HPO: HP:0003596 (Frequência: 2/16)
- **Início juvenil** — HPO: HP:0003621 (Frequência: 7/16)
- **Anomalia do desenvolvimento do giro frontal inferior** — HPO: HP:0011462 (Frequência: 4/16)
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Início na infância** — HPO: HP:0011463 (Frequência: 1/16)

## Genes associados (1)

- **HAVCR2** — Hepatitis A virus cellular receptor 2 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Cell surface receptor implicated in modulating innate and adaptive immune responses. Generally accepted to have an inhibiting function. Reports on stimulating functions suggest that the activity may b

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT05475925** [RECRUITING]: A Study of DR-01 in Subjects With Large Granular Lymphocytic Leukemia or Cytotoxic Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05475925
- **NCT01787409** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Cholecalciferol in Improving Survival in Patients With Newly Diagnosed Cancer With Vitamin D Insufficiency — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01787409
- **NCT01445535** [COMPLETED]: Phase 1 Trial of Siplizumab and Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab in T- and NK-Cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01445535
- **NCT00787527** [COMPLETED]: SAHA + CHOP in Untreated T-cell Non-Hodgkin's Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00787527
- **NCT02533700** [UNKNOWN]: CEOP/IVE/GDP Compared With CEOP as the First-line Therapy for Newly Diagnosed Adult Patients With PTCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02533700
- **NCT01746992** [UNKNOWN]: CTOP/ITE/MTX Compared With CHOP as the First-line Therapy for Newly Diagnosed Young Patients With T Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01746992
- **NCT00810576** [TERMINATED]: Combination of Vorinostat and Bortezomib in Relapsed or Refractory T-Cell Non-Hodgkin's Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00810576
- **NCT00671112** [TERMINATED]: Everolimus and Bortezomib in Treating Patients With Relapsed or Refractory Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00671112
- **NCT04795869** [WITHDRAWN]: Brentuximab Vedotin and Pembrolizumab in Treating Patients With Recurrent Peripheral T-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04795869

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## Perguntas frequentes

### O que é o linfoma SPTCL?

É um linfoma cutâneo citotóxico raro que atinge principalmente o tecido adiposo subcutâneo, que é a camada de gordura sob a pele. Ele pode ocorrer em todas as idades, desde a infância até a fase adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86884); [2] OMIM 618398 (https://www.omim.org/entry/618398)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os pacientes apresentam paniculite com placas e pápulas avermelhadas na pele, podendo ocorrer úlceras e inchaço no rosto. Também são frequentes sintomas como febre, fadiga, perda de peso, aumento do baço e alterações no sangue como anemia e pancitopenia.
- Fontes: [2] OMIM 618398 (https://www.omim.org/entry/618398); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Esta doença é hereditária?

Há casos associados a alterações no gene HAVCR2 com padrão de herança autossômica recessiva e relatos em irmãos gêmeos. No entanto, catálogos como o Orphanet também indicam que a herança clássica não é aplicável para todos os cenários da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86884); [2] OMIM 618398 (https://www.omim.org/entry/618398); [15] Familial aggregation of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: A case report of monozygotic twin brot (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33080699/)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não constam medicamentos dispensados pelo SUS cadastrados especificamente para ela nesta base de dados, devendo o paciente ser acompanhado na rede de oncologia e hematologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86884); [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico se apoia na identificação das lesões de paniculite subcutânea e diferenciação de outras doenças inflamatórias. Exames de sangue avaliam níveis celulares, coagulação e ferritina, e existem quatro testes genéticos registrados no GTR para investigação do gene HAVCR2.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86884); [2] OMIM 618398 (https://www.omim.org/entry/618398); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [10] Avoid a rash diagnosis: Cytophagic histiocytic panniculitis is a distinct clinical entity (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR206604/); [21] NCBI GTR — 4 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/613130/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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