# Linfoma de Hodgkin

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-de-hodgkin
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 98293 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98293
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **Linfoma de Hodgkin** é um tipo de câncer do sistema linfoide caracterizado pelo surgimento de células atípicas conhecidas como células de Hodgkin e Reed-Sternberg. Geralmente, as pessoas percebem inchaço persistente nos gânglios linfáticos, acompanhado de febre, cansaço acentuado, suores à noite e perda de peso sem causa aparente. A enfermidade possui causa multifatorial e pode manifestar-se em qualquer faixa etária, desde a infância até a fase adulta e idosa. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) conta com diretriz clínica oficial e dispensa tratamentos de acordo com a autonomia do serviço oncológico prestador.

## Descrição clínica

Grupo heterogêneo de neoplasias linfóides malignas de origem de células B caracterizadas histologicamente pela presença de células Hodgkin e Reed-Sternberg (HRS) na grande maioria dos casos. Existem dois subtipos distintos: linfoma de Hodgkin com predominância de linfócitos nodulares e linfoma de Hodgkin clássico. O linfoma de Hodgkin envolve principalmente os gânglios linfáticos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Transformação linfocitária prejudicada com fito-hemaglutinina** — HPO: HP:0003347
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Elevação policlonal de IgM** — HPO: HP:0003459
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Imunodeficiência celular** — HPO: HP:0005374
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Carcinoma de mama** — HPO: HP:0003002
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191

## Genes associados (1)

- **KLHDC8B** — Kelch domain-containing protein 8B [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in pinching off the separated nuclei at the cleavage furrow and in cytokinesis (PubMed:20107318). Required for mitotic integrity and maintenance of chromosomal stability. Protects cells again

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU, MOZOBIL
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Doxorubicin Hydrochloride (DOXORUBICIN HYDROCHLORIDE), METHOTREXATE (METHOTREXATE), Bendamustine Hydrochloride (BENDAMUSTINE HYDROCHLORIDE)

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00544115** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Donor Peripheral Stem Cell Transplant in Treating Patients With Advanced Hematologic Cancer or Other Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00544115
- **NCT00448201** [COMPLETED]: Reduced-Intensity Busulfan and Fludarabine With or Without Antithymocyte Globulin Followed by Donor Stem Cell Transplant in Treating Patients With Hematologic Cancer or Other Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00448201
- **NCT00823524** [COMPLETED]: Donor Natural Killer Cells After Donor Stem Cell Transplant in Treating Patients With Advanced Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00823524
- **NCT00750009** [COMPLETED]: Personalized Information or Basic Information in Helping Patients Make Decisions About Participating in a Clinical Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00750009
- **NCT00538850** [COMPLETED]: Fentanyl Sublingual Spray in Treating Patients With Breakthrough Cancer Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00538850
- **NCT00509691** [COMPLETED]: Vaccine Therapy in Treating Patients Who Have Undergone a Donor Stem Cell Transplant and Have Cytomegalovirus Infection That Has Not Responded to Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00509691
- **NCT00569283** [COMPLETED]: Donor Natural Killer Cell Infusion in Preventing Relapse or Graft Failure in Patients Who Have Undergone Donor Bone Marrow Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00569283
- **NCT00453206** [COMPLETED]: Donor Stem Cell Transplant in Treating Patients With Hematologic Cancer or Other Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00453206
- **NCT00964821** [COMPLETED]: Flu Vaccine in Preventing Influenza Infection in Healthy Volunteers and in Patients Who Have Undergone Stem Cell Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00964821
- **NCT00410657** [COMPLETED]: Alemtuzumab and Glucocorticoids in Treating Newly Diagnosed Acute Graft-Versus-Host Disease in Patients Who Have Undergone a Donor Stem Cell Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00410657

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 19 sintomas em comum
- [Mastocitose sistêmica](https://raras.org/doenca/mastocitose-sistemica) — ORPHA:2467 — 16 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o Linfoma de Hodgkin?

É uma neoplasia maligna que tem origem em células B do tecido linfoide e acomete principalmente os gânglios linfáticos. O diagnóstico histológico é marcado pela identificação das células de Hodgkin e Reed-Sternberg (HRS).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98293)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os sintomas mais frequentes englobam aumento dos linfonodos (linfadenopatia), febre persistente, fadiga e perda de peso inexplicada. Muitos indivíduos também manifestam suores noturnos intensos, hiperidrose, coceira no corpo e dor no tórax ou nas costas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O Linfoma de Hodgkin é hereditário?

A doença apresenta herança multigênica e multifatorial, resultando da interação entre múltiplos fatores genéticos e ambientais. Embora haja correlação documentada com o gene KLHDC8B, ela não segue um padrão de herança familiar direta simples.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98293); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Como é realizado o diagnóstico do linfoma?

O diagnóstico é estabelecido por meio do exame anatomopatológico de tecidos de gânglios linfáticos para detecção de células HRS. Exames de sangue complementam a análise verificando a velocidade hemossedimentar, proteína C-reativa, contagem de leucócitos e níveis de lactato desidrogenase.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98293); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento para o Linfoma de Hodgkin?

Sim, o tratamento é ofertado no SUS com base no PCDT de Linfoma de Hodgkin no Adulto aprovado pela Portaria Conjunta nº 24 de 2020. A dispensação dos medicamentos ocorre conforme a autonomia e conduta de cada serviço especializado credenciado na rede pública.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Linfoma de Hodgkin no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 24) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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