# Linfoma difuso de células B grandes do sistema nervoso central > Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-difuso-de-celulas-b-grandes-do-sistema-nervoso-central > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 300849 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/300849 - **CID-10**: C83.3 ## Em linguagem simples O **linfoma difuso de células B grandes do sistema nervoso central** é um tipo de tumor raro que tem origem especificamente no sistema nervoso central. Por atingir o sistema nervoso, trata-se de uma condição médica grave cuja avaliação necessita de investigação clínica especializada e exames laboratoriais aprofundados. No Brasil, o **SUS** prevê o tratamento conforme a autonomia do serviço médico de referência, sob a diretriz da **Portaria SAS/MS nº 956** de 2014. ## Descrição clínica Um linfoma difuso de células B grandes com origem no sistema nervoso central. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: POLIVY (POLATUZUMAB VEDOTIN), Columvi (GLOFITAMAB), ADCETRIS (BRENTUXIMAB VEDOTIN), Rituxan Hycela (RITUXIMAB AND HYALURONIDASE) ## Ensaios clínicos ativos (2) - **NCT05211336** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Venetoclax, Ibrutinib, Prednisone, Obinutuzumab, and Revlimid (VIPOR) for Diffuse Large B-cell Lymphoma Involving the Central Nervous System — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05211336 - **NCT04609046** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Testing the Addition of Lenalidomide and Nivolumab to the Usual Treatment for Primary CNS Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04609046 - **NCT01722305** [COMPLETED]: Pomalidomide and Dexamethasone in Treating Patients With Relapsed or Refractory Primary Central Nervous System Lymphoma or Newly Diagnosed or Relapsed or Refractory Intraocular Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01722305 ## Perguntas frequentes ### O que é o linfoma difuso de células B grandes do sistema nervoso central? É uma neoplasia caracterizada pelo desenvolvimento de um **linfoma difuso de células B grandes** originário no **sistema nervoso central**. Essa patologia está catalogada formalmente sob o código **ORPHA:300849** e pela **CID-10 C83.3**. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300849) ### Existe tratamento pelo SUS para esta doença? Sim, o SUS contempla a abordagem por meio do **PCDT** de "Linfoma Difuso de Grandes Células B", homologado pela **Portaria SAS/MS nº 956** de 26 de setembro de 2014. A dispensação e a conduta terapêutica são realizadas conforme a autonomia do serviço hospitalar prestador da assistência. - Fontes: [8] PCDT vigente "Linfoma Difuso de Grandes Células B" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria SAS/MS nº 956) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel) ### A doença consta na lista oficial de PCDTs para doenças raras do Ministério da Saúde? Não, a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde consultada em setembro de 2026. O cuidado na rede pública de saúde é direcionado conforme o protocolo oncológico geral existente para a linhagem de grandes células B. - Fontes: [8] PCDT vigente "Linfoma Difuso de Grandes Células B" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria SAS/MS nº 956) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem medicamentos aprovados no exterior para esta condição? Sim, a agência norte-americana **FDA** aprovou fármacos como **POLIVY (POLATUZUMAB VEDOTIN)**, **Columvi (GLOFITAMAB)**, **ADCETRIS (BRENTUXIMAB VEDOTIN)** e **Rituxan Hycela**. Contudo, a aprovação pelo FDA indica apenas a existência da terapia em outros países, não assegurando disponibilidade nem dispensação pelo SUS no Brasil. - Fontes: [10] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: POLIVY (POLATUZUMAB VEDOTIN), Columvi (GLOFITAMAB), ADCETRIS (BRENTUXIMAB VEDOTIN), Rituxan Hycela (RITUXIMAB AND HYALURONIDASE) (aprovado (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Diffuse%20large%20B-cell%20lymphoma%20of%20the%20central%20nervous%20system"&limit=10) ### A doença é de natureza hereditária? O modo de herança genética da condição não está catalogado nas bases biomédicas oficiais como a Orphanet e o GARD. Não existem genes causais documentados ou variantes patogênicas descritas na base de dados ClinVar para esta enfermidade. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300849); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21246/index); [11] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Diffuse%20large%20B-cell%20lymphoma%20of%20the%20central%20nervous%20system) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma difuso de células B grandes do sistema nervoso central. 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