# Linfoma MALT

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-malt
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 52417 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/52417
- **CID-10**: C88.4
- **OMIM**: OMIM:137245 — https://omim.org/entry/137245

## Em linguagem simples

O **Linfoma MALT** é um tipo raro de tumor de crescimento lento que afeta as células de defesa fora dos gânglios linfáticos, acometendo principalmente o estômago e outros órgãos com mucosas. Os sintomas mais comuns percebidos pela pessoa incluem dor no abdômen, perda de peso, cansaço extremo, anemia e sensação de nódulos aumentados. Quando localizado no estômago, o surgimento da doença tem forte relação com a infecção crônica pela bactéria *Helicobacter pylori*. No Brasil, a patologia não possui um PCDT próprio de doença rara pelo Ministério da Saúde, e o cuidado é direcionado pela rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

Um tipo de linfoma não Hodgkin de crescimento lento, que se desenvolve fora dos gânglios linfáticos. Ele é formado por pequenos linfócitos B. O aparelho digestório é o local mais comum onde ele se manifesta. Outros locais comuns onde pode surgir incluem: pulmão, cabeça e pescoço, região dos olhos (como pálpebras), pele, tireoide e mama. Quando afeta o estômago, está associado à presença da infecção por H. pylori.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do sistema nasolacrimal** — HPO: HP:0000614 (Ocasional (29-5%))
- **Uveíte posterior** — HPO: HP:0012123 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Linfoma gástrico** — HPO: HP:0045038
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **HP:0001442** — HPO: HP:0001442

## Genes associados (5)

- **BIRC3** — Baculoviral IAP repeat-containing protein 3 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Multi-functional protein which regulates not only caspases and apoptosis, but also modulates inflammatory signaling and immunity, mitogenic kinase signaling and cell proliferation, as well as cell inv
- **BCL10** — B-cell lymphoma/leukemia 10 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Plays a key role in both adaptive and innate immune signaling by bridging CARD domain-containing proteins to immune activation (PubMed:10187770, PubMed:10364242, PubMed:10400625, PubMed:24074955, PubM
- **MALT1** — Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma translocation protein 1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Protease that enhances BCL10-induced activation: acts via formation of CBM complexes that channel adaptive and innate immune signaling downstream of CARD domain-containing proteins (CARD9, CARD11 and
- **IGH** [Part of a fusion gene in]
- **FOXP1** — Forkhead box protein P1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Transcriptional repressor (PubMed:18347093, PubMed:26647308). Can act with CTBP1 to synergistically repress transcription but CTPBP1 is not essential (By similarity). Plays an important role in the sp

## Ensaios clínicos ativos (149)

- **NCT06149286** [RECRUITING]: A Trial to Find Out if Odronextamab Combined With Lenalidomide is Safe and Works Better Than Rituximab Combined With Lenalidomide in Adult Participants With Follicular Lymphoma and Marginal Zone Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06149286
- **NCT05006716** [RECRUITING]: A Dose-Escalation and Expansion Study of Tacabrutideg (BGB-16673) in Participants With B-Cell Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05006716
- **NCT07583810** [RECRUITING]: Non-covalent BTK Inhibitor Nemtabrutinib in Combination With the CD20 Monoclonal Antibody Rituximab for the Treatment of Marginal Zone Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07583810
- **NCT07763210** [RECRUITING]: Intrathecal Cytarabine and Hydrocortisone for the Early Treatment of ICANS in Patients Undergoing CAR T Therapy for Non Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07763210
- **NCT07225439** [RECRUITING]: Rituximab (Rtx) + Tafasitamab in Combination With Allogeneic NK Cells for Treatment of Relapsed/Refractory (r/r) B-cell Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07225439
- **NCT07424833** [RECRUITING]: A Study of APG-3288 in Relapsed/Refractory Blood Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07424833
- **NCT07691606** [RECRUITING]: A Study of ARC-02 in B-cell NHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07691606
- **NCT07101328** [RECRUITING]: A Study of LY4152199 in Participants With Previously Treated B-cell Malignancies (BAF_FRontier-1 ) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07101328
- **NCT07554898** [RECRUITING]: Ultra-low-dose Radiation Therapy Followed by Orelabrutinib as First-line Treatment for Stage Ⅰ-Ⅱ MALT Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07554898
- **NCT07249905** [RECRUITING]: Dose Escalation and Dose Expansion Study of MDX2003 in Patients With Different Types of Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07249905

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 18 sintomas em comum
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- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O Linfoma MALT é hereditário?

Não, o Linfoma MALT possui etiologia multigenética ou multifatorial e não tem padrão de herança familiar direta. Alterações em genes como MALT1, BCL10 e BIRC3 acontecem nas células doentes ao longo da vida e estão associadas à resposta inflamatória crônica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52417); [5] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sintomas do Linfoma MALT?

Os sintomas dependem do órgão envolvido, sendo frequentes dor abdominal, náuseas, vômitos e perda de peso. Também podem ocorrer manifestações gerais como cansaço persistente, febre, suor excessivo e gânglios aumentados.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe PCDT e fornecimento de remédios específicos no SUS?

O Linfoma MALT não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há uma lista própria de medicamentos dispensados por PCDT específico para a condição no SUS, sendo o tratamento conduzido na rede de assistência oncológica.
- Fontes: [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

A confirmação clínica ocorre por biópsia demonstrando linfoma de células B fora dos gânglios e pela pesquisa da bactéria Helicobacter pylori no aparelho digestivo. No cenário laboratorial de apoio, existem 11 testes genéticos registrados no sistema GTR para aprofundamento diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52417); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [9] Sequencing analysis of<i>Helicobacter pylori</i>infection in gastric mucosa and its progression to gastric muc (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR837611/); [21] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=MALT%20lymphoma)

### Qual é a relação do Linfoma MALT com a bactéria H. pylori?

Quando o linfoma atinge o estômago, ele está tipicamente associado à infecção gástrica pela bactéria Helicobacter pylori. A inflamação prolongada provocada pela infecção bacteriana estimula os linfócitos a se proliferarem de forma contínua.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/52417); [6] The Influence of Gastric Microbiota and Probiotics in Helicobacter pylori Infection and Associated Diseases. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39857645/); [8] Mitochondrial Stress in <em>Helicobacter pylori</em>-Associated Malignancies: A Review (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1138421/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma MALT. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-malt
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