# Linfoma MALT

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-malt
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 52417 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/52417
- **CID-10**: C88.4
- **OMIM**: OMIM:137245 — https://omim.org/entry/137245

## Descrição clínica

Um tipo de linfoma não Hodgkin de crescimento lento, que se desenvolve fora dos gânglios linfáticos. Ele é formado por pequenos linfócitos B. O aparelho digestório é o local mais comum onde ele se manifesta. Outros locais comuns onde pode surgir incluem: pulmão, cabeça e pescoço, região dos olhos (como pálpebras), pele, tireoide e mama. Quando afeta o estômago, está associado à presença da infecção por H. pylori.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do sistema nasolacrimal** — HPO: HP:0000614 (Ocasional (29-5%))
- **Uveíte posterior** — HPO: HP:0012123 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Linfoma gástrico** — HPO: HP:0045038
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **HP:0001442** — HPO: HP:0001442

## Genes associados (5)

- **BIRC3** — Baculoviral IAP repeat-containing protein 3 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Multi-functional protein which regulates not only caspases and apoptosis, but also modulates inflammatory signaling and immunity, mitogenic kinase signaling and cell proliferation, as well as cell inv
- **BCL10** — B-cell lymphoma/leukemia 10 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Plays a key role in both adaptive and innate immune signaling by bridging CARD domain-containing proteins to immune activation (PubMed:10187770, PubMed:10364242, PubMed:10400625, PubMed:24074955, PubM
- **MALT1** — Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma translocation protein 1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Protease that enhances BCL10-induced activation: acts via formation of CBM complexes that channel adaptive and innate immune signaling downstream of CARD domain-containing proteins (CARD9, CARD11 and
- **IGH** [Part of a fusion gene in]
- **FOXP1** — Forkhead box protein P1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Transcriptional repressor (PubMed:18347093, PubMed:26647308). Can act with CTBP1 to synergistically repress transcription but CTPBP1 is not essential (By similarity). Plays an important role in the sp

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06190301** [RECRUITING]: RCT on Intralesional Rituximab Injection Versus ISRT in Ocular Adnexal MALT Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06190301
- **NCT06510309** [RECRUITING]: Rituximab Plus Venetoclax in Front Line Marginal Zone Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06510309
- **NCT03919175** [TERMINATED]: Umbralisib and Rituximab as Initial Therapy for Patients With Follicular Lymphoma and Marginal Zone Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03919175

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 18 sintomas em comum
- [Linfoma da zona marginal](https://raras.org/doenca/linfoma-da-zona-marginal) — ORPHA:300912 — 18 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 18 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 18 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 10 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 10 sintomas em comum
- [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 9 sintomas em comum
- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 9 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 9 sintomas em comum
- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 9 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma MALT. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-malt
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/linfoma-malt
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=52417