# Linfoma não-Hodgkin de células B

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 171915 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/171915
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **linfoma não-Hodgkin de células B** é o grupo mais frequente entre os linfomas não-Hodgkin, reunindo diferentes subtipos celulares como o folicular e o difuso de grandes células B. A pessoa acometida pode manifestar sinais variados, incluindo **edema pedal** (inchaço nos pés), **palidez**, **vertigem** e tendência a ter **infecções recorrentes**. Internacionalmente, existem medicamentos aprovados como o **cloridrato de bendamustina**, mas a doença não consta na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos dispensados pelo SUS cadastrados neste registro. Além disso, a CONITEC avaliou e recusou formalmente a incorporação do rituximabe subcutâneo pela Portaria SCTIE/MS nº 18/2018.

## Descrição clínica

É o tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin. Inclui os tipos mais frequentemente encontrados, que são: linfoma difuso de grandes células B, linfoma folicular, linfoma linfocítico de pequenas células e linfoma de células B da zona marginal. -- 2003

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000

## Sinais e sintomas (89 fenótipos HPO)

- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Proptose** — HPO: HP:0000520
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072
- **Morfologia vascular retiniana anormal** — HPO: HP:0008046
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421
- **Crioglobulinemia** — HPO: HP:0100778
- **Hipercoagulabilidade** — HPO: HP:0100724
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354
- **Edema periorbital** — HPO: HP:0100539
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321
- **Anormalidade dos neutrófilos** — HPO: HP:0001874
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Descargas epileptiformes multifocais** — HPO: HP:0010841
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979
- **Cutis marmorata** — HPO: HP:0000965
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Hemorragia retiniana** — HPO: HP:0000573
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Sangramento gengival** — HPO: HP:0000225
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- _...e mais 49 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b._

## Genes associados (29)

- **MYD88** — Myeloid differentiation primary response protein MyD88 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Adapter protein involved in the Toll-like receptor and IL-1 receptor signaling pathway in the innate immune response (PubMed:15361868, PubMed:18292575, PubMed:33718825, PubMed:37971847). Acts via IRAK
- **HLF** — Hepatic leukemia factor [Candidate gene tested in]
- **MALT1** — Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma translocation protein 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Protease that enhances BCL10-induced activation: acts via formation of CBM complexes that channel adaptive and innate immune signaling downstream of CARD domain-containing proteins (CARD9, CARD11 and
- **BIRC3** — Baculoviral IAP repeat-containing protein 3 [Candidate gene tested in]
  - Função: Multi-functional protein which regulates not only caspases and apoptosis, but also modulates inflammatory signaling and immunity, mitogenic kinase signaling and cell proliferation, as well as cell inv
- **PAX5** — Paired box protein Pax-5 [Candidate gene tested in]
  - Função: Transcription factor that plays an essential role in commitment of lymphoid progenitors to the B-lymphocyte lineage (PubMed:10811620, PubMed:27181361). Fulfills a dual role by repressing B-lineage ina
- **FOXP1** — Forkhead box protein P1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Transcriptional repressor (PubMed:18347093, PubMed:26647308). Can act with CTBP1 to synergistically repress transcription but CTPBP1 is not essential (By similarity). Plays an important role in the sp
- **ALK** — ALK tyrosine kinase receptor [Candidate gene tested in]
  - Função: Neuronal receptor tyrosine kinase that is essentially and transiently expressed in specific regions of the central and peripheral nervous systems and plays an important role in the genesis and differe
- **ARL11** — ADP-ribosylation factor-like protein 11 [Candidate gene tested in]
  - Função: May play a role in apoptosis. May act as a tumor suppressor
- **IKZF3** — Zinc finger protein Aiolos [Candidate gene tested in]
  - Função: Transcription factor that plays an important role in the regulation of lymphocyte differentiation. Plays an essential role in regulation of B-cell differentiation, proliferation and maturation to an e
- **XPO1** — Exportin-1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Mediates the nuclear export of cellular proteins (cargos) bearing a leucine-rich nuclear export signal (NES) and of RNAs. In the nucleus, in association with RANBP3, binds cooperatively to the NES on
- **PBX1** — Pre-B-cell leukemia transcription factor 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Transcription factor which binds the DNA sequence 5'-TGATTGAT-3' as part of a heterodimer with HOX proteins such as HOXA1, HOXA5, HOXB7 and HOXB8 (PubMed:9191052). Binds to the DNA sequence 5'-TGATTGA
- **AUTS2** — Autism susceptibility gene 2 protein [Candidate gene tested in]
  - Função: Component of a Polycomb group (PcG) multiprotein PRC1-like complex, a complex class required to maintain the transcriptionally repressive state of many genes, including Hox genes, throughout developme
- **TCF3** — Transcription factor E2-alpha [Candidate gene tested in]
  - Função: Participates in the Wnt signaling pathway. Binds to DNA and acts as a repressor in the absence of CTNNB1, and as an activator in its presence. Necessary for the terminal differentiation of epidermal c
- **RPS15** — Small ribosomal subunit protein uS19 [Candidate gene tested in]
  - Função: Component of the small ribosomal subunit (PubMed:23636399). The ribosome is a large ribonucleoprotein complex responsible for the synthesis of proteins in the cell (PubMed:23636399)
- **IGHV4-34** — Immunoglobulin heavy variable 4-34 [Candidate gene tested in]
  - Função: V region of the variable domain of immunoglobulin heavy chains that participates in the antigen recognition (PubMed:24600447). Immunoglobulins, also known as antibodies, are membrane-bound or secreted

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Bendamustine Hydrochloride (BENDAMUSTINE HYDROCHLORIDE)

## Ensaios clínicos ativos (132)

- **NCT06526793** [RECRUITING]: Surovatamig (AZD0486) as Monotherapy in Participants With Relapsed/Refractory (R/R) B-cell NHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06526793
- **NCT05533775** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Glofitamab Monotherapy and Glofitamab + Chemoimmunotherapy in Pediatric and Young Adult Participants With Relapsed/Refractory Mature B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05533775
- **NCT03571568** [RECRUITING]: A Study of BI-1206 in Combination With Rituximab With or Without Acalabrutinib in Subjects With Indolent B-Cell NHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03571568
- **NCT07532525** [RECRUITING]: Pomalidomide After CAR T-cell Therapy for the Treatment of Relapsed or Refractory CD19+ B-cell Leukemia or Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07532525
- **NCT07225439** [RECRUITING]: Rituximab (Rtx) + Tafasitamab in Combination With Allogeneic NK Cells for Treatment of Relapsed/Refractory (r/r) B-cell Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07225439
- **NCT07451054** [RECRUITING]: CD45BE-HSPC + CART-45 Cells — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07451054
- **NCT07365306** [RECRUITING]: Epcoritamab, Rituximab, Gemcitabine and Oxaliplatin (R-GemOx) as Salvage Therapy Before Autologous Stem Cell Transplant for the Treatment of Relapsed/Refractory Diffuse Large B-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07365306
- **NCT07661537** [RECRUITING]: A Clinical Study of SHR-3079 in B-cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07661537
- **NCT07691606** [RECRUITING]: A Study of ARC-02 in B-cell NHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07691606
- **NCT07548697** [RECRUITING]: A Clinical Study Exploring the Safety, Efficacy and Metabolic Kinetics of CT1182 Injection in Patients With Relapsed / Refractory Non Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07548697

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é o linfoma não-Hodgkin de células B?

É a categoria mais frequente de linfoma não-Hodgkin descrita na literatura médica. Abrange subtipos conhecidos, incluindo o linfoma folicular e o linfoma difuso de grandes células B.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171915)

### Quais são os principais sintomas que a pessoa pode apresentar?

Os sintomas incluem manifestações como **edema pedal** (inchaço nos pés), **palidez** e manchas arroxeadas ou avermelhadas na pele (**púrpura**). O quadro pode envolver também **epistaxe** (sangramento pelo nariz), alterações de memória e **infecções recorrentes**.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento por meio de PCDT para esta condição?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos registrados na lista de dispensação direta pelo SUS para este cadastro geral. A CONITEC também emitiu decisão de recusa para a incorporação do rituximabe subcutâneo por meio da Portaria SCTIE/MS nº 18/2018.
- Fontes: [19] CONITEC — Rituximabe subcutâneo: NÃO INCORPORADO ao SUS (recusado) (SCTIE/MS nº 18/2018 - Publicada em 11/07/2018) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec); [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum medicamento aprovado fora do Brasil?

Sim, o medicamento cloridrato de bendamustina (Bendamustine Hydrochloride) possui aprovação pela agência americana FDA para uso associado a este linfoma. A aprovação no exterior apenas indica que o fármaco existe no mercado internacional, sem corresponder a acesso automático no SUS.
- Fontes: [21] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Bendamustine Hydrochloride (BENDAMUSTINE HYDROCHLORIDE) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"B-cell%20non-Hodgkin%20lymphoma"&limit=10)

### Quais genes estão associados a esse tipo de linfoma?

Estão catalogados múltiplos genes associados, como **MYD88**, **HLF**, **MALT1**, **BIRC3**, **PAX5**, **FOXP1** e **ALK**. Além desses, há registro de envolvimento de ARL11, IKZF3, XPO1, PBX1 e AUTS2, além de 139 variantes documentadas no ClinVar.
- Fontes: [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [22] ClinVar — 139 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=MYD88[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma não-Hodgkin de células B. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b
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