# Linfoma não-Hodgkin de células T > Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 171918 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/171918 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **linfoma não-Hodgkin de células T** é um tipo raro de câncer que se origina nos linfócitos T e células NK, componentes importantes do sistema de defesa do organismo. A pessoa com essa condição costuma notar manchas avermelhadas, nódulos ou coceira na pele, além de gânglios inchados (ínguas) no pescoço ou em outras regiões do corpo. O quadro também pode causar alterações nos exames de sangue, como redução de glóbulos vermelhos (**anemia**) e aumento do tamanho do fígado ou do baço. Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo os cuidados conduzidos pela rede de atenção oncológica do SUS. ## Descrição clínica Um linfoma não Hodgkin de linhagem de células T. Inclui o linfoma linfoblástico T e os linfomas de células T e NK maduras. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000 ## Sinais e sintomas (54 fenótipos HPO) - **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350 - **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 - **Calafrios** — HPO: HP:0025143 - **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 - **Linfoma** — HPO: HP:0002665 - **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189 - **Pele rígida** — HPO: HP:0030053 - **Nefrocalcinose** — HPO: HP:0000121 - **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 - **Cutis laxa** — HPO: HP:0000973 - **Eritema** — HPO: HP:0010783 - **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 - **Pele redundante** — HPO: HP:0001582 - **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765 - **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 - **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 - **Prurido** — HPO: HP:0000989 - **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 - **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 - **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733 - **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 - **Edema facial** — HPO: HP:0000282 - **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156 - **Anemia** — HPO: HP:0001903 - **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 - **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 - **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155 - **Hipofibrinogenemia** — HPO: HP:0011900 - **Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea** — HPO: HP:0034403 - **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281 - **Febre** — HPO: HP:0001945 - **Paniculite** — HPO: HP:0012490 - **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 - **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597 - **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 - **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561 - **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 - **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332 - **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 - **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400 - _...e mais 14 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t._ ## Genes associados (13) - **HAVCR2** — Hepatitis A virus cellular receptor 2 [Disease-causing germline mutation(s) in] - Função: Cell surface receptor implicated in modulating innate and adaptive immune responses. Generally accepted to have an inhibiting function. Reports on stimulating functions suggest that the activity may b - **ALK** — ALK tyrosine kinase receptor [Candidate gene tested in] - Função: Neuronal receptor tyrosine kinase that is essentially and transiently expressed in specific regions of the central and peripheral nervous systems and plays an important role in the genesis and differe - **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Candidate gene tested in] - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3 - **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Candidate gene tested in] - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b - **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in] - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece - **JAK1** — Tyrosine-protein kinase JAK1 [Candidate gene tested in] - Função: Tyrosine kinase of the non-receptor type, involved in the IFN-alpha/beta/gamma signal pathway (PubMed:16239216, PubMed:28111307, PubMed:32750333, PubMed:7615558, PubMed:8232552). Kinase partner for th - **BRCA1** — Breast cancer type 1 susceptibility protein [Candidate gene tested in] - Função: E3 ubiquitin-protein ligase that specifically mediates the formation of 'Lys-6'-linked polyubiquitin chains and plays a central role in DNA repair by facilitating cellular responses to DNA damage (Pub - **NPM1** — Nucleophosmin [Candidate gene tested in] - Função: Involved in diverse cellular processes such as ribosome biogenesis, centrosome duplication, protein chaperoning, histone assembly, cell proliferation, and regulation of tumor suppressors p53/TP53 and - **TP53** — Cellular tumor antigen p53 [Candidate gene tested in] - Função: Multifunctional transcription factor that induces cell cycle arrest, DNA repair or apoptosis upon binding to its target DNA sequence (PubMed:11025664, PubMed:12524540, PubMed:12810724, PubMed:15186775 - **BRCA2** — Breast cancer type 2 susceptibility protein [Candidate gene tested in] - Função: Involved in double-strand break repair and/or homologous recombination. Binds RAD51 and potentiates recombinational DNA repair by promoting assembly of RAD51 onto single-stranded DNA (ssDNA). Acts by - **TYK2** — Non-receptor tyrosine-protein kinase TYK2 [Candidate gene tested in] - Função: Tyrosine kinase of the non-receptor type involved in numerous cytokines and interferons signaling, which regulates cell growth, development, cell migration, innate and adaptive immunity (PubMed:105422 - **JAK2** — Tyrosine-protein kinase JAK2 [Candidate gene tested in] - Função: Non-receptor tyrosine kinase involved in various processes such as cell growth, development, differentiation or histone modifications. Mediates essential signaling events in both innate and adaptive i - **STAT3** — Signal transducer and activator of transcription 3 [Candidate gene tested in] - Função: Signal transducer and transcription activator that mediates cellular responses to interleukins, KITLG/SCF, LEP and other growth factors (PubMed:10688651, PubMed:12359225, PubMed:12873986, PubMed:15194 ## Medicamentos em desenvolvimento (10) - BRENTUXIMAB VEDOTIN — Fase Phase 4 (Tubulin inhibitor) - DEXAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist) - PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist) - MOGAMULIZUMAB — Fase Phase 4 (C-C chemokine receptor type 4 cross-linking agent) - METHOTREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor) - DEXAMETHASONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist) - PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist) - BEXAROTENE — Fase Phase 4 (Retinoid X receptor agonist) - PRALATREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor) - ROMIDEPSIN — Fase Phase 4 (Histone deacetylase inhibitor) - Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015760 ## Ensaios clínicos ativos (28) - **NCT07192471** [RECRUITING]: A First-in-Human Study of KK2223 in Participants With Relapsed or Refractory T Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07192471 - **NCT07451054** [RECRUITING]: CD45BE-HSPC + CART-45 Cells — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07451054 - **NCT07750886** [RECRUITING]: Sample Collection for Ongoing Research and Product Evaluation Study - Non-Hodgkin Lymphoma (SCORE-NHL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07750886 - **NCT07225985** [RECRUITING]: Pralatrexate With Bendamustine and Total-Body Irradiation Followed by Donor Stem Cell Transplant for the Treatment of Relapsed or Refractory T-Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07225985 - **NCT07356245** [RECRUITING]: Ruxolitinib Maintenance Post-Hematopoietic Stem Cell Transplant T-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07356245 - **NCT07278856** [RECRUITING]: Ruxolitinib in Combination With CHOP Chemotherapy for the Treatment of Untreated Nodal T-Follicular Helper Cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07278856 - **NCT07022964** [RECRUITING]: CD5 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07022964 - **NCT06925464** [RECRUITING]: CD7 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06925464 - **NCT06854653** [RECRUITING]: A Phase 2 Study of PTX 100 in Patients With Relapsed/Refractory CTCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06854653 - **NCT06874946** [RECRUITING]: Nanobody-Based Anti-CD5 CAR-T for Relapsed/Refractory T-ALL/NHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06874946 ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Linfoma cutâneo primário](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-primario) — ORPHA:542 — 54 sintomas em comum - [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 54 sintomas em comum - [Linfoma cutâneo de células T, indolente](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t-indolente) — ORPHA:178548 — 54 sintomas em comum - [Linfoma cutâneo de células T](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t) — ORPHA:171901 — 54 sintomas em comum - [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 54 sintomas em comum - [Micose fungoide e variantes](https://raras.org/doenca/micose-fungoide-e-variantes) — ORPHA:178566 — 38 sintomas em comum - [Micose fungoide clássica](https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica) — ORPHA:2584 — 30 sintomas em comum - [Linfoma de células T, paniculite subcutânea-like](https://raras.org/doenca/linfoma-de-celulas-t-paniculite-subcutanea-like) — ORPHA:86884 — 20 sintomas em comum - [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 18 sintomas em comum - [Síndrome Omenn](https://raras.org/doenca/sindrome-omenn) — ORPHA:39041 — 18 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O que é o linfoma não-Hodgkin de células T? É uma neoplasia rara originada nos glóbulos brancos da linhagem de células T ou células NK do sistema imunológico. O grupo compreende tanto o linfoma linfoblástico T quanto formas que envolvem células T e NK maduras. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/171918) ### Quais são os principais sinais na pele e no corpo? Podem surgir lesões de pele avermelhadas, placas, coceira intensa, endurecimento cutâneo ou nódulos subcutâneos. Além disso, é frequente a presença de gânglios inchados (linfadenopatia), calafrios e aumento do fígado e do baço. - Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### O linfoma não-Hodgkin de células T tem PCDT no SUS? Não, esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras consultada no Ministério da Saúde. O atendimento dos pacientes na rede pública é organizado pelos serviços de referência em oncologia e hematologia do SUS. - Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Quais genes estão associados a esse tipo de linfoma? Diversos genes estão descritos com envolvimento molecular, como HAVCR2, ALK, TNFRSF1B, CD28 e CTLA4. Também há ligação com alterações nos genes da via JAK/STAT (JAK1, JAK2, TYK2) e genes como TP53, BRCA1, BRCA2 e NPM1. - Fontes: [4] GenCC (https://search.thegencc.org) ### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil? Existem dezenas de ensaios clínicos internacionais ativos avaliando novos tratamentos, incluindo terapias com células CAR-T. No entanto, os registros vigentes indicam que atualmente nenhum desses estudos possui centro de recrutamento ativo no Brasil. - Fontes: [21] Ensaio clínico NCT07192471 (RECRUITING) — A First-in-Human Study of KK2223 in Participants With Relapsed or Refractory T Cell Non-Ho (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07192471); [22] Ensaio clínico NCT07451054 (RECRUITING) — CD45BE-HSPC + CART-45 Cells (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07451054); [27] Ensaio clínico NCT07022964 (RECRUITING) — CD5 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07022964); [28] Ensaio clínico NCT06925464 (RECRUITING) — CD7 CAR T-Cell Therapy for r/r T-cell Lymphomas (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06925464) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma não-Hodgkin de células T. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=171918