# Linfoma oculocerebral primário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-oculocerebral-primario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 279897 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/279897
- **CID-10**: C85.7

## Em linguagem simples

O linfoma oculocerebral primário é um tipo raro de tumor (linfoma não-Hodgkin) que atinge ao mesmo tempo os olhos e o sistema nervoso central. A pessoa pode perceber visão embaçada, pontos escuros que flutuam na visão, dores de cabeça fortes com vômitos e alterações neurológicas. Essa condição atinge indivíduos na fase adulta e tem padrão genético considerado não aplicável. No Brasil, a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar acompanhamento na rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

O linfoma oculocerebral primário é um linfoma não-Hodgkin extranodal, primário, específico de órgãos, raro (tipicamente linfoma difuso de grandes células B), que afeta simultaneamente os compartimentos intraoculares (retina, humor vítreo, nervo óptico, úvea e outros) e o sistema nervoso central (comumente o cerebelo, a medula espinhal ou a pia-máter). Os sintomas iniciais variam dependendo da localização do tumor e podem incluir moscas volantes no vítreo ou visão turva, aumento da pressão intracraniana (cefaleia, vômitos, papiledema) e/ou déficits neurológicos focais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Perguntas frequentes

### O que é o linfoma oculocerebral primário?

É um linfoma não-Hodgkin extranodal raro que atinge concomitantemente o interior dos olhos e o sistema nervoso central. Geralmente se apresenta sob o tipo histológico de linfoma difuso de grandes células B em adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/279897)

### O linfoma oculocerebral primário é hereditário?

Não, o padrão de herança familiar dessa condição é classificado como não aplicável nas bases de dados. Não há genes patogênicos causais transmitidos de pais para filhos descritos para o quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/279897)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas incluem visão turva, presença de moscas volantes no humor vítreo e sinais de aumento da pressão craniana. Entre os sinais neurológicos decorrentes da pressão aumentada estão cefaleia, vômitos, papiledema e déficits neurológicos focais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/279897)

### Existe PCDT e tratamento específico no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos dispensados com protocolo público formulado para este agravo, devendo o paciente ser acompanhado na rede oncológica de referência do SUS.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos registrados para a doença?

Sim, há 59 testes genéticos registrados na plataforma NCBI GTR voltados à investigação laboratorial e diagnóstica. Entretanto, não existem variantes catalogadas no repositório ClinVar associadas a este linfoma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/279897); [18] NCBI GTR — 59 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma oculocerebral primário. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-oculocerebral-primario
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