# Linfoma primário do sistema nervoso central > Página oficial: https://raras.org/doenca/linfoma-primario-do-sistema-nervoso-central > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 46135 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/46135 - **CID-10**: C83.3 ## Em linguagem simples O linfoma primário do sistema nervoso central é um tumor raro que se desenvolve originalmente dentro do cérebro ou da medula espinhal, sem afetar outros órgãos no início. A doença se manifesta principalmente em pessoas adultas e idosas, demandando investigação especializada por exames de imagem e biópsia. No Brasil, o tratamento no SUS segue as diretrizes do protocolo de Linfoma Difuso de Grandes Células B, no qual a assistência é prestada conforme a autonomia de cada serviço de saúde. Embora produtos inovadores como o KYMRIAH possuam aprovação na ANVISA e existam terapias aprovadas nos Estados Unidos, a disponibilidade de novas alternativas continua sob intensa pesquisa clínica internacional. ## Descrição clínica Um linfoma não-Hodgkin ou de Hodgkin que surge no cérebro ou na medula espinhal como uma lesão primária. Não há evidência de linfoma fora do sistema nervoso central no momento do diagnóstico. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000 - **Padrão de herança**: Not applicable ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: KYMRIAH - **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: BREYANZI (LISOCABTAGENE MARALEUCEL), KYMRIAH (TISAGENLECLEUCEL) ## Ensaios clínicos ativos (57) - **NCT07104032** [RECRUITING]: IGNITE: Study of Tirabrutinib vs Rituximab/Temozolomide for Relapsed/Refractory Primary Central Nervous System Lymphoma (PCNSL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07104032 - **NCT07842835** [RECRUITING]: Registry of an Integrated Longitudinal Multimodal Biospecimen Biobank for Primary CNS Lymphoma in China — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07842835 - **NCT07839247** [RECRUITING]: Zanubrutinib Plus Lenalidomide for Frail Elderly Patients With Newly Diagnosed PCNSL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07839247 - **NCT07749365** [RECRUITING]: Hypofractionated Radiotherapy Plus GM-CSF, Pomalidomide and Glofitamab for Newly Diagnosed PCNS-DLBCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07749365 - **NCT07523737** [RECRUITING]: Pomalidomide, Anti-PD-1 Antibody Combined With Selinexor (PPS) in Relapsed/Refractory Primary Central Nervous System Diffuse Large B-Cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07523737 - **NCT07410520** [RECRUITING]: PD-1 Inhibitor Combined With Rituximab, Methotrexate, and Orelabrutinib (PD-1i+RMO) for Newly Diagnosed PCNSL and SCNSL. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07410520 - **NCT07851363** [RECRUITING]: Rapid Diagnosis and Treatment Response Monitoring of Primary CNS Lymphoma Using CSF ctDNA Liquid Biopsy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07851363 - **NCT07350850** [RECRUITING]: A Multicenter, Prospective Clinical Trial With a Concurrent Control Evaluating Methotrexate Combined With Rituximab,Sintilimab and Pirtobrutinib vs. Investigator-Selected Standard of Care in Treatment-Naive PCNSL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07350850 - **NCT07062627** [RECRUITING]: Anbalcabtagene Autoleucel in Relapsed/Refractory CNS Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07062627 - **NCT07185373** [RECRUITING]: Orelabrutinib Combined With Teniposide, Rituximab and Methotrexate for Newly Diagnosed PCNSL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07185373 ## Perguntas frequentes ### O que é o linfoma primário do sistema nervoso central? É um tipo de linfoma não-Hodgkin ou de Hodgkin que se forma primariamente no cérebro ou na medula espinhal. No instante do diagnóstico, não existe disseminação ou presença da lesão tumoral fora do sistema nervoso central. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46135) ### O linfoma primário do sistema nervoso central é hereditário? O padrão de herança familiar é catalogado formalmente como não aplicável nas bases de dados especializadas. Isso significa que a condição não é transmitida geneticamente de uma geração para a seguinte. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46135) ### O SUS oferece tratamento para esta condição? No Sistema Único de Saúde, a abordagem é orientada pelo PCDT de Linfoma Difuso de Grandes Células B (Portaria SAS/MS nº 956/2014). A dispensação e as condutas terapêuticas ocorrem conforme a autonomia do serviço hospitalar em que o paciente recebe assistência. A doença não possui protocolo específico isolado na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [17] PCDT vigente "Linfoma Difuso de Grandes Células B" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria SAS/MS nº 956) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### O medicamento KYMRIAH é distribuído pelo SUS? O KYMRIAH possui registro aprovado na ANVISA, permitindo sua comercialização no país. No entanto, o registro sanitário na ANVISA não significa dispensação ou entrega gratuita pela rede pública do SUS. - Fontes: [19] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: KYMRIAH (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/) ### Em que idade a doença costuma se manifestar? A idade de início dos sintomas clínicos compreende tipicamente a faixa adulta e indivíduos idosos. A enfermidade tem prevalência calculada entre 1 e 9 indivíduos para cada 1.000.000 de pessoas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46135) ### Existem testes genéticos para o linfoma primário do sistema nervoso central? Constam 25 testes genéticos registrados na plataforma internacional GTR para auxílio na investigação. Não há variantes causais hereditárias patogênicas descritas na base ClinVar para a doença. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46135); [21] NCBI GTR — 25 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Primary%20central%20nervous%20system%20lymphoma) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Linfoma primário do sistema nervoso central. Disponível em: https://raras.org/doenca/linfoma-primario-do-sistema-nervoso-central **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/linfoma-primario-do-sistema-nervoso-central **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=46135